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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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Maladie cœliaque : nouvelles perspectives Volume 9, numéro 2, Mars-Avril 2006

Auteur
Département de pédiatrie, Hôpital des Enfants. Toulouse

Le terme de maladie cœliaque a été utilisé pour la première fois par Gee en 1888 ; l’effet délétère du gluten, la notion d’intolérance et l’effet positif du régime d’exclusion ont été découverts par Dicke en 1950. Près d’un demi-siècle plus tard, la maladie cœliaque est plus que jamais d’actualité. La physiopathologie de l’intolérance au gluten est de mieux en mieux connue. La découverte de la transglutaminase comme antigène a permis de préciser les réactions immunologiques humorales et cellulaires. Les facteurs génétiques semblent quant à eux déterminants puisque l’association de la maladie cœliaque avec les gènes et les molécules du complexe majeur d’histocompatibilité sur le chromosome 6 est très étroite. D’autres gènes hors le système HLA sont certainement impliqués. Ce sont certaines des différences phénotypiques qui expliquent le caractère éminemment variable de la sensibilisation au gluten de même que l’expression clinique et sérologique. Les anticorps anti-transglutaminase sont utilisés pour le diagnostic et pour le dépistage. Ces marqueurs biologiques ont permis de mettre en évidence des formes atypiques et mal connues de maladies cœliaques latentes ou silencieuses ou associées à d’autres affections. La prévalence de l’intolérance au gluten (symptomatique et non symptomatique) est estimée à environ 1 personne sur 200 au sein de la population générale. La prise en charge par un régime sans gluten à la phase de découverte ne se discute pas. Par contre, la durée du régime (transitoire ou à vie), son acceptation au long cours par les patients, les possibilités de guérison, l’incidence de l’affection sur la croissance staturale et enfin le risque de cancer restent des sujets de préoccupation permanente pour les pédiatres et les gastroentérologues.