JLE

Médecine thérapeutique / Pédiatrie

MENU

Les dermatomyosites juvéniles Volume 9, numéro 1, Janvier-Février 2006

Auteur
Service de pédiatrie générale, Hôpital Robert Debré, 75019 Paris

La dermatomyosite juvénile est une maladie inflammatoire dont le pronostic à long terme reste difficile pour certains patients. La précocité du diagnostic, corrélée au pronostic de cette maladie, repose sur les critères de Bohan et Peter. Ces critères concernent l’atteinte cutanée et musculaire. D’autres atteintes sont également présentes : articulaires et digestives essentiellement. Le dosage des enzymes musculaires et l’imagerie par résonance magnétique sont indispensables au diagnostic. Le testing musculaire, aide précieuse au suivi thérapeutique, doit être réalisé à chaque consultation. Plusieurs modes évolutifs sont observés. La forme polycyclique est la plus fréquente. Environ 20 % des patients ont une évolution chronique avec un pronostic plus sombre. La calcinose est la complication spécifique de la forme juvénile. Les décès sont rares, actuellement moins de 5 %, grâce à la corticothérapie à forte dose et prolongée.