Médecine thérapeutique / Pédiatrie
MENULes dermatomyosites juvéniles Volume 9, numéro 1, Janvier-Février 2006
Illustrations
- Mots-clés : dermatomyosites juvéniles, maladie inflammatoire
- Page(s) : 23-7
- Année de parution : 2006
La dermatomyosite juvénile est une maladie inflammatoire dont le pronostic à long terme reste difficile pour certains patients. La précocité du diagnostic, corrélée au pronostic de cette maladie, repose sur les critères de Bohan et Peter. Ces critères concernent l’atteinte cutanée et musculaire. D’autres atteintes sont également présentes : articulaires et digestives essentiellement. Le dosage des enzymes musculaires et l’imagerie par résonance magnétique sont indispensables au diagnostic. Le testing musculaire, aide précieuse au suivi thérapeutique, doit être réalisé à chaque consultation. Plusieurs modes évolutifs sont observés. La forme polycyclique est la plus fréquente. Environ 20 % des patients ont une évolution chronique avec un pronostic plus sombre. La calcinose est la complication spécifique de la forme juvénile. Les décès sont rares, actuellement moins de 5 %, grâce à la corticothérapie à forte dose et prolongée.