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Médecine thérapeutique / Pédiatrie

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La forme systémique d’arthrite chronique juvénile ou maladie de Still Volume 2, numéro 4, Juillet - Août 1999

Auteurs
  • Mots-clés : arthrite chronique juvénile, maladie de Still, forme systémique.
  • Page(s) : 261-6
  • Année de parution : 1999

Les formes systémiques d'arthrite chronique juvénile (FS-ACJ) sont caractérisées par la présence de signes généraux et en particulier d'une fièvre élevée le plus souvent inaugurale. Le nombre d’arthrite chronique juvénile en France est de l'ordre de 3 000 à 5 000 cas, dont 15 à 20 % sont des formes systémiques [1]. L’étiopathogénie de l'affection est inconnue. Plusieurs travaux font état d'un rôle pathogène de certaines cytokines et de la possibilité d'une action thérapeutique à ce niveau. La prise en charge médicamenteuse classique repose sur l'utilisation de l'aspirine, des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et, au besoin, des corticostéroïdes, associés parfois à des traitements immunosuppresseurs relativement peu intensifs au long cours. Physiothérapie et traitements orthopédiques occupent également une place importante. Dans un peu plus du quart des cas, ces traitements ne permettent pas d'éviter les destructions articulaires et un handicap fonctionnel majeur à moyen terme. Une approche thérapeutique plus agressive faisant appel à des traitements immunosuppresseurs intensifs suivis le plus souvent d'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques a été proposée récemment chez certains enfants. Critères diagnostiques de forme systémique d’arthrite chronique juvénile selon la International League Against Rheumatism [2] : Âge de début : moins de 16 ans. Arthrite : gonflement ou présence d’une limitation des secteurs de mobilité, avec sensibilité ou douleur au niveau d'au moins une articulation. Atteinte articulaire : présente depuis au moins 6 semaines. Mode de début systémique avec : - présence de signes extra-articulaires : fièvre (oscillante, atteignant plus de 39 °C, quotidienne, objectivée sur une courbe thermique, d'une durée minimum de 15 jours) avec au moins un des signes suivants : éruption érythémato-pultacée fugace variable au cours de la journée, adénopathie, splénomégalie, atteinte séreuse (péricardite). A condition que toute autre cause d'arthrite ait été éliminée.