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Médecine thérapeutique / Endocrinologie

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Diagnostic des adénomes cortisoliques infracliniques Volume 3, numéro 1, Janvier - Février 2001

Auteurs
Clinique d'Endocrinologie, Maladies Métaboliques et Nutrition, Hôtel Dieu, 44093 Nantes cedex 1, France.

La définition de l'adénome cortisolique infra-clinique est précise mais ses critères de diagnostic restent discutés : il s'agit d'un adénome corticosurrénalien sécrétant du cortisol de manière autonome, mais cet hypercortisolisme mineur n'entraîne pas de syndrome de Cushing et s'accompagne d'anomalies hormonales limitées. Le diagnostic d'un adénome cortisolique infraclinique se pose en pratique devant un incidentalome surrénalien [1, 2]. Ce sont des tumeurs généralement asymptomatiques et de découverte fortuite lors d'un examen d'imagerie abdominale (4 % des séries scannographiques) [3]. Ils sont unilatéraux dans 80 % des cas et correspondent à de multiples entités pathologiques qu'il convient d'identifier pour guider l'attitude thérapeutique (tableau 1). Dans la majorité des cas, il s'agit de tumeurs histologiquement bénignes dont 30 à 50 % sont des adénomes corticosurrénaliens. Parmi ces adénomes, 10 % correspondent à des adénomes cortisoliques à l'origine d'un tableau clinique plus ou moins complet d'hypercorticisme [4, 5]. Une définition opérationnelle de cet adénome cortisolique clinique pourrait être la valeur du cortisol libre urinaire (CLU) : si celui-ci est élevé, il convient de porter le diagnostic d'adénome de Cushing. A l'opposé, pour discuter le diagnostic d'adénome cortisolique infra-clinique, il faut être devant un patient sans signe clinique de syndrome de Cushing et dont le CLU est normal. Cette définition est commode et opérationnelle, elle est évidemment arbitraire car il n'existe pas de valeur-seuil validée du CLU en dessous de laquelle on serait «eucortisolique» et au dessus de laquelle on serait «hypercortisolique». Il y aura donc quelques observations frontières. Une observation typique d'adénome cortisolique infra-clinique, le cas princeps à l'occasion duquel le terme de syndrome de pré-Cushing a été proposé dans la littérature, est résumée dans l'encadré 1 [6]. Dans cette observation, trois anomalies se conjuguaient pour en faire une forme peu discutable d'adénome cortisolique autonomisé : un freinage insuffisant sous dexamethasone (cortisol à 8 h post-dexaméthasone : 6 µg/100 ml), une concentration basse de l'ACTH plasmatique à 8 h, inférieure à 10 pg/ml, et une fixation unilatérale du radiocholestérol : le réveil sous synacthène retard de la surrénale controlatérale, à l'image de ce qui se faisait autrefois en scintigraphie thyroïdienne sous TSH exogène pour le diagnostic d'adénome toxique thyroïdien, témoignait du caractère fonctionnel de cette mise au repos hypophyso-surrénalienne par une production autonome de cortisol par la tumeur. L'absence de signes cliniques de Cushing pendant plus de 5 ans de suivi et le chiffre normal du CLU justifiaient le terme d'« infra-clinique ». Ces adénomes cortisoliques représentent donc des tumeurs qui produisent un excès de glucocorticoïdes, insuffisant pour entraîner un syndrome de Cushing mais suffisant pour freiner l'axe corticotrope et donc l'activité de la surrénale saine controlatérale. Le cathétérisme veineux sélectif a pu montrer dans ces cas une libération homolatérale importante du cortisol contrastant avec des concentrations controlatérales effondrées [7, 8]. La culture des cellules adénomateuses confirme la production abondante de cortisol et l'expression des enzymes de la stéroïdogénèse [8, 9].