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Médecine thérapeutique

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Syndrome de Sjögren, complications tumorales Volume 8, numéro 5, Septembre - Octobre 2002

Auteur
Hématologie biologique, Hôpital Avicenne, UFR SMBH Bobigny, Université Paris 13, France.

Le syndrome de Sjögren (SS), maladie auto-immune chronique, a pour principales caractéristiques une altération des glandes exocrines et une accumulation de cellules immunocompétentes correspondant essentiellement à des lymphocytes T et B [1, 2]. Les travaux récents sur les mécanismes physiopathologiques de l'auto-immunité et ses relations avec la pathologie lymphoïde tumorale ont montré que le syndrome de Sjögren était l'un des meilleurs exemples de la séquence auto-immunité-lymphome [2]. En effet, les complications tumorales du SS identifiées très précocement dans la description de ce syndrome sont des lymphomes non hodgkiniens [4] dont le risque de survenue est 44 fois plus important que dans la population générale [5, 6]. Le type histologique le plus fréquemment observé lors de l'évolution du syndrome de Sjögren correspond à la catégorie des lymphomes B de la zone marginale au sein de laquelle sont inclus les lymphomes du MALT (Mucosis-associated tissue lymphoma). Les lymphoproliférations du syndrome de Sjögren au sein des glandes salivaires recouvrent l'ensemble du spectre allant des infiltrats lymphocytaires comportant des cellules T CD4 et B polyclonales associés à des atteintes myoépithéliales et lymphoépithéliales jusqu'à d'authentiques lymphomes du MALT développés à partir de cellules B mémoires issues de la zone marginale et pouvant évoluer vers des lymphomes à grandes cellules dus à la transformation d'un lymphome initialement indolent [6-9].