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Médecine thérapeutique

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Classification, épidémiologie, pathogénie et diagnostic des vascularites systémiques Volume 11, numéro 2, Mars-Avril 2005

Auteurs
Service de médecine interne, Hôpital Cochin, Université Paris V, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris. Tél : 01 58 41 13 21. Fax : 01 58 41 14 60

Les vascularites systémiques constituent un ensemble d’affections caractérisées par une inflammation de la paroi vasculaire. Plusieurs classifications ont été proposées qui s’appuient principalement sur des éléments cliniques et histologiques dont le calibre (petit, moyen, gros) et la nature des vaisseaux touchés, non prises en compte dans la classification de l’American College of Rheumatology (ACR), plutôt fondée sur des caractéristiques cliniques. L’homogénéisation de ces classifications a permis de mener à bien des enquêtes épidémiologiques. Une prédisposition génétique est ainsi suggérée par les variations géographiques de certaines de ces affections (maladies de Horton et Kawasaki). La responsabilité d’une infection virale est indiscutable dans certaines autres (cas particulier des périartérites noueuses liées au virus de l’hépatite B, cryoglobulinémie liée au virus de l’hépatite C). Le rôle des complexes immuns est probable au cours des vascularites cryoglobulinémiques et du purpura rhumatoïde. Enfin, on reconnaît aujourd’hui le caractère directement pathogène des ANCA. Des mécanismes pathogéniques différents semblent donc impliqués dans ces affections responsables d’aspects histologiques distincts (vascularites nécrosantes, vascularites avec infiltrats de cellules géantes, vascularites leucocytoclasiques).