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Pseudoxanthome élastique (syndrome de Grönblad-Strandberg-Touraine)


Sang Thrombose Vaisseaux. Volume 14, Numéro 6, 376-84, Juin - Juillet 2002, Maladie rare des vaisseaux


Résumé  

Auteur(s) : Jérôme Perdu, service de médecine vasculaire, hôpital européen Georges-Pompidou 20, rue Leblanc, 75015 Paris..

Résumé : Le pseudoxanthome élastique (PXE) ou syndrome de Grönblad-Strandberg-Touraine est une maladie héréditaire rare de physiopathologie inconnue liée à des mutations du gène ABCC6. L'atteinte est systémique, caractérisée par la calcification des fibres élastiques. Ses manifestations cliniques sont essentiellement dermatologiques, ophtalmologiques et cardio-vasculaires. La coronaropathie juvénile volontiers silencieuse, les accidents ischémiques cérébraux, l'hypertension artérielle, l'artériopathie distale, les hémorragies digestives favorisées par les anti-agrégants plaquettaires et l'exceptionnelle endocardiopathie restrictive sont responsables de la mortalité de l'affection. Artériographie et chirurgie vasculaire ne présentent pas de complications particulières au cours de la maladie. En cas de pontage aorto-coronaire, une atteinte spécifique de l'artère mammaire interne doit être recherchée.

Mots-clés : pseudoxanthome élastique, élastorrhexie systématisée, stries angioïdes, coronaropathie silencieuse, artériopathie calcifiante chronique distale, hypertension artérielle réno-vasculaire, hémorragie digestive, endocardiopathie, ABCC6.

Illustrations


   
   Figure 1. Atteinte cutanée des faces latérales du cou chez une patiente de 63 ans atteinte de pseudoxanthome élastique.



   
   Figure 2. Drapé axillaire chez une patiente de 42 ans atteinte de pseudoxanthome élastique.



   
   Figure 3. Aspect histologique de la peau lésée au cours du pseudoxanthome élastique après coloration par l'orcéine. Les fibres élastiques du derme profond sont épaissies, désorganisées et fragmentées (image Pr P. Bruneval).



   
   Figure 4. Artériopathie distale sévère des membres supérieurs au cours du pseudoxanthome élastique (femme de 42 ans)



   
   Figure 5. Aspect artériographique de l'artériopathie distale des membres inférieurs au cours du pseudoxanthome élastique chez un homme de 53 ans.



   
   Figure 6. Calcifications rénales ponctuées de la jonction cortico-médullaire chez une patiente de 63 ans hypertendue et atteinte de pseudoxanthome élastique.



   
    



   
    



   
    



   
    



   
    


 

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