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Pseudoxanthome élastique (syndrome de Grönblad-Strandberg-Touraine) Volume 14, numéro 6, Juin - Juillet 2002

  • Auteur(s) : Jérôme Perdu
  • Mots-clés : pseudoxanthome élastique, élastorrhexie systématisée, stries angioïdes, coronaropathie silencieuse, artériopathie calcifiante chronique distale, hypertension artérielle réno-vasculaire, hémorragie digestive, endocardiopathie, ABCC6.
  • Page(s) : 376-84
  • Année de parution : 2002

Résumé : Le pseudoxanthome élastique (PXE) ou syndrome de Grönblad-Strandberg-Touraine est une maladie héréditaire rare de physiopathologie inconnue liée à des mutations du gène ABCC6. L'atteinte est systémique, caractérisée par la calcification des fibres élastiques. Ses manifestations cliniques sont essentiellement dermatologiques, ophtalmologiques et cardio-vasculaires. La coronaropathie juvénile volontiers silencieuse, les accidents ischémiques cérébraux, l'hypertension artérielle, l'artériopathie distale, les hémorragies digestives favorisées par les anti-agrégants plaquettaires et l'exceptionnelle endocardiopathie restrictive sont responsables de la mortalité de l'affection. Artériographie et chirurgie vasculaire ne présentent pas de complications particulières au cours de la maladie. En cas de pontage aorto-coronaire, une atteinte spécifique de l'artère mammaire interne doit être recherchée.

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