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Le syndrome de Brugada Volume 4, numéro 2, mars-avril 2008

Auteurs
Pôle cardiovasculaire et thoracique, Hôpital Sud, CHU Amiens-Picardie, 80054 Amiens Cedex

Le syndrome de Brugada est une affection potentiellement létale dont le traitement consiste à mettre en place un défibrillateur implantable chez les sujets symptomatiques, c’est-à-dire ayant présenté une syncope inexpliquée ou une mort subite ressuscitée. En revanche, la prise en charge des patients asymptomatiques est devenue incertaine et les sujets concernés sont de plus en plus nombreux à être identifiés. Les aspects ECG mineurs sont désormais souvent reconnus en dehors du milieu cardiologique. Il n’est pas rare d’être sollicité pour des avis concernant des patients vus en médecine du sport, du travail ou en médecine préventive (sécurité sociale). Une confirmation diagnostique est nécessaire et repose en pratique sur le test à l’ajmaline ou à la flécaïnide. Le rendement de l’enquête génétique est actuellement faible. Une mutation de SCN5A n’est reconnue que dans 20 % des cas. La conduite à tenir dépend de l’importance du sus-décalage du point J, seul facteur prédictif qui semble conserver de la valeur. Une aide peut être apportée selon les cas par la mise en place d’un holter implantable. La réalisation d’études randomisées comparant le défibrillateur implantable, le traitement par quinidiniques ou l’abstention thérapeutique seraient nécessaires. Leur mise en place se heurte toutefois au faible nombre d’événements rythmiques et à la nécessité d’un suivi de très longue durée.