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Cardiopathies congénitales de l’adulte : conduite diagnostique Volume 3, numéro 2, Mars-Avril 2007

Auteurs
Unité de cardiopathie congénitale de l’adulte, Pôle cardiovasculaire, hôpital européen Georges Pompidou, 15 rue Leblanc, 75015 Paris, Service de cardiologie pédiatrique, hôpital Necker Enfants Malades, Paris

Le diagnostic de cardiopathie congénitale native à l’âge adulte n’est pas inhabituel, et est en général assuré par l’échographie transthoracique, qui fait partie de la consultation de cardiologie congénitale, ou par l’échographie transœsophagienne. Il peut s’agir de lésions simples, comme la communication interauriculaire (CIA), le canal artériel ou la sténose pulmonaire, ou plus complexes, comme la maladie d’Ebstein ou la double discordance. Dans tous les cas, ces patients, qui peuvent cumuler pathologies congénitales et acquises (hypertension artérielle, parfois maladie coronaire, troubles du rythme et évolutivité des lésions artérielles pulmonaires), sont à haut risque de complications, médicales comme chirurgicales. Le bilan préthérapeutique plus complet des lésions fait souvent appel à d’autres techniques (scanner et IRM). Le cathétérisme cardiaque diagnostique a une part peu importante en dehors de l’évaluation des résistances pulmonaires en cas d’hypertension artérielle pulmonaire. Le cathétérisme interventionnel se développe pour les lésions simples (fermeture de CIA, de canal artériel ou dilatation au ballon des sténoses pulmonaires). Cependant, la plupart des patients ont déjà été opérés dans l’enfance. Le diagnostic de la cardiopathie initiale est rarement méconnu, le diagnostic des complications peut être difficile chez des patients complexes opérés par des techniques parfois anciennes (fuite pulmonaire résiduelle des tétralogies de Fallot, dysfonction des ventricules droits systémiques). Environ 50 % des patients devront avoir un suivi régulier car un certain nombre de patients auront besoin d’une réopération à l’âge adulte, ou d’une procédure interventionnelle de cathétérisme ou de rythmologie.