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Un homme avec une maladie bipolaire inhabituelle (cadasil) Volume 92, numéro 6, Juin-Juillet 2016

Auteur
Chef de service honoraire, Service de neurologie, Hôpital Lariboisière, 2 rue Ambroise Paré, 75475 , Paris cedex 10, France
Professeur émérite de neurologie, Université Paris Diderot, Paris, France

Cadasil (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) est une maladie autosomique dominante des petites artères cérébrales évoluant en moyenne sur une vingtaine d’années et se manifestant par une migraine avec aura (40 %), des troubles de l’humeur (20 %), de petits infarctus sous-corticaux (80 %) et des troubles cognitifs évoluant vers une démence, constante en fin d’évolution. Les troubles de l’humeur peuvent être révélateurs. Leur caractère atypique, leur résistance au traitement ou une histoire familiale suggestive doivent faire suspecter le diagnostic, pratiquer une IRM et, si celle-ci montre des lésions suggestives de maladie des petites artères cérébrales, demander le test génétique à la recherche des mutations du gène Notch3 caractéristiques de cadasil. Il n’y a pas à ce jour de traitement mais des pistes sont à l’étude sur des modèles murins.