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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Manifestations hépatiques de la mucoviscidose Volume 10, numéro 1, Janvier - Février 2003

Auteur
Fédération de pédiatrie, Hôpital des Enfants-Malades, 149 rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15

La mucoviscidose est une maladie autosomique récessive touchant 1 nouveau-né sur 2500. Le gène de la mucoviscidose est CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) codant pour une protéine ayant une fonction de canal chlore. L'atteinte histologique hépatique est fréquente (20 à 70 % des cas) sans avoir toujours de traduction clinique. L'atteinte hépatique rend compte du décès dans moins de 10 % des cas. La transplantation hépatique est parfois indiquée.