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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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La cholangite sclérosante primitive Article à paraître

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4
  • Figure 5
  • Figure 6

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Saint-Antoine, Service d’hépato-gastroentérologie, Centre de référence des maladies inflammatoires des voies biliaires et des hépatites auto-immunes, Paris
2 Hôpital Saint-Antoine, Service de radiologie, Paris
3 Hôpital Saint-Antoine, Service d’anatomie pathologique, Paris
* Tirés à part
  • Mots-clés : voies biliaires, MICI, bili-IRM, cholangiocarcinome, acide ursodésoxycholique, traitement endoscopique
  • DOI : 10.1684/hpg.2018.1680

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare caractérisée par des lésions fibro-inflammatoires sténosantes des voies biliaires. Elle affecte préférentiellement le sujet de sexe masculin, à un âge médian de 40 ans, souvent porteur d’une maladie inflammatoire chronique de l’intestin. Sa présentation clinique est variable allant du sujet asymptomatique, de signes aspécifiques tels que l’asthénie ou le prurit jusqu’à la cirrhose décompensée. Le diagnostic repose sur l’association de trois critères : 1) une cholestase chronique, 2) des lésions typiques sur l’imagerie ou bien l’histologie hépatique, 3) l’absence d’arguments pour une cholangite sclérosante secondaire. La cholangite à IgG4 fait partie des causes de cholangites sclérosantes secondaires. La cholangio-IRM est l’examen-clé pour le diagnostic de CSP. En plus de mettre en évidence les lésions radiologiques typiques des voies biliaires, elle apprécie le retentissement sur le parenchyme hépatique. La biopsie hépatique est indispensable pour le diagnostic de CSP lorsque la cholangio-IRM est non diagnostique (CSP des petits canaux) ou pour le diagnostic de syndrome de chevauchement (CSP + hépatite auto-immune). La CSP expose aux risques d’angiocholites et de cirrhose biliaire secondaire. En dehors de toute cirrhose, la CSP expose au risque de cholangiocarcinome et de carcinome de la vésicule biliaire. Alors que sa prise en charge diagnostique a nettement été améliorée par les progrès de l’imagerie (notamment de la cholangio-IRM), la prise en charge thérapeutique de la CSP n’a que peu progressé. Le traitement de la CSP repose sur l’acide ursodésoxycholique alors que celui-ci n’a pas montré d’efficacité sur la survie des malades. Le traitement endoscopique est indiqué en cas de sténose serrée symptomatique et doit toujours être accompagné de prélèvements biliaires du fait du risque élevé de cholangiocarcinome. La transplantation hépatique est indiquée en cas de cirrhose décompensée ou d’altération importante de la qualité de vie. Malgré un risque de récidive de CSP sur le greffon, le pronostic des patients CSP après transplantation hépatique est bon.