John Libbey Eurotext

Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement

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La variante frontale de dégénérescence frontotemporale Volume 12, numéro 1, Mars 2014

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
Centre mémoire ressources et recherche, Hôpital Laennec, CHU de Nantes, France ; Labo EMC, EA3082, Université Lyon 2, Bron, France
* Tirés à part

La variante frontale de la démence frontotemporale (vf-DFT), caractérisée par l’apparition progressive de troubles du comportement précoces et à un degré moindre ou plus tardivement de la cognition, est une maladie rare (5 000 cas en France). Les critères diagnostiques révisés en 2011 permettent de différencier trois niveaux de certitude diagnostique : possible, probable ou certain. Pour autant, il est encore parfois difficile de la distinguer d’autres affections telles les maladies psychiatriques. La recherche génétique et moléculaire a connu ces dernières années, un essor considérable. La dizaine de mutations découvertes depuis 15 ans, amène progressivement à préciser les phénotypes. Au plan thérapeutique, la mémantine, qui avait suscité de l’espoir, est abandonnée. Restent les classiques inhibiteurs de la recapture de la sérotonine, qui ne soulagent que transitoirement l’important fardeau de l’aidant. L’évolution de la vf-DFT est plus rapide que celle de la MA notamment lorsqu’elle est associée (dans 15 % des cas) à une atteinte du motoneurone. L’espoir thérapeutique repose actuellement sur d’éventuels traitements à visée disease modifying qui pourraient découler des découvertes génétiques actuelles et à venir.