John Libbey Eurotext

Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement

La maladie à corps de Lewy au stade prodromal, comment faire le diagnostic en pratique ? Volume 15, numéro 2, Juin 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital de jour de gériatrie, Centre mémoire de ressources et de recherche (CM2R), Pôle de gériatrie, Hôpital de la Robertsau, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France
2 Équipe IMIS/Neurocrypto, ICube, UMR 7357, FMTS, Université de Strasbourg et CNRS, Strasbourg, France
3 Centre de gériatrie et CM2R Île de France Sud, Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France
4 Université Pierre et Marie Curie et DHU FAST, UMR 8256 (CNRS), Paris, France
* Tirés à part
  • Mots-clés : maladie à corps de Lewy, démence à corps de Lewy, stade prodromal, trouble cognitif léger, confusion, insula
  • DOI : 10.1684/pnv.2017.0675
  • Page(s) : 196-204
  • Année de parution : 2017

La maladie à corps de Lewy (MCL) est une pathologie complexe à diagnostiquer car elle peut débuter de différentes façons et peut suivre des chemins variables en termes d’expression clinique. Ainsi elle pourra se rencontrer au stade prodromal dans un contexte de troubles cognitifs légers, de dépression, de troubles du comportement, de confusion ou de troubles du sommeil. Afin de mieux diagnostiquer cette pathologie, il convient évidemment de rechercher les symptômes clés de la MCL : fluctuations, hallucinations, syndrome parkinsonien et modifications du comportement en sommeil paradoxal. Ces symptômes sont plus discrets au stade prodromal (troubles neurocognitifs légers) qu’au stade de troubles neurocognitifs majeurs. Ainsi les fluctuations peuvent être cognitives simplement sous la forme de fluctuations attentionnelles, ou bien de vigilance sous la forme de débuts d’endormissement ou bien de siestes plus fréquentes ; les phénomènes visuels peuvent débuter par des sensations de passage, des sensations de présence ou bien des illusions ; le syndrome parkinsonien peut se résumer à une amimie ou une rigidité à la manœuvre de Froment. Les symptômes d’accompagnement fréquents sont les troubles neurovégétatifs, en particulier rhinorrhée et constipation, et les troubles sensoriels comme un trouble de l’odorat. Il ne faudra pas négliger les signes moins spécifiques, fréquents en population gériatrique : chutes, hypotension orthostatique, syncope, troubles urinaires, dépression, confusion (après une chirurgie ou lors d’une infection…). Le bilan neuropsychologique montrera un syndrome sous-cortico-frontal parfois des troubles visuo-spatiaux, et visuso-constructifs, volontiers des troubles de la mémoire visuelle. L’IRM cérébrale montrera une atrophie de l’insula isolée. La ponction lombaire sera le plus souvent normale avec parfois une diminution de l’Abêta-42. Le DaT-scan et la scintigraphie au MIBG n’ont pas été suffisamment évalués dans ce contexte prodromal pour que l’on puisse préciser leur place. Ainsi devant tout patient âgé avec un mode d’entrée compatible, la recherche des symptômes de la MCL devra être systématique, afin de poser le diagnostic de MCL, éviter la iatrogénie (neuroleptique) et optimiser la prise en soins du patient.