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Epilepsies

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Encéphalopathies épileptiques aiguës fébriles chez l'enfant Volume 22, numéro 4, Décembre 2010

Auteurs
APHP, Service de neurologie et métabolisme, Hôpital Necker, Paris, Inserm, U663, Paris ; Université Paris-Descartes, Faculté de médecine, Paris, Service hospitalier Frédéric-Joliot, I2BM, CEA, Orsay

Le FIRES (fever induced refractory epileptic encephalopathy in school aged children) et le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie idiopathique (SHHEI) sont les deux principales conditions induites par la fièvre dans lesquelles on ne retrouve aucune cause infectieuse ni auto-immune. Le FIRES débute chez l'enfant d'âge scolaire par un état de mal épileptique prolongé de plusieurs semaines, impliquant les régions périsylviennes et les structures temporales mésiales. Il évolue vers une épilepsie pharmaco-résistante avec détérioration cognitive. Le SHHEI commence chez le nourrisson par un état de mal unilatéral et laisse une épilepsie rebelle et une hémiplégie. Le régime cétogène semble pouvoir contrôler précocement les crises. L'étiologie du FIRES et du SHHEI est inconnue mais des éléments cliniques et expérimentaux plaident en faveur d'un cercle vicieux impliquant une inflammation et une activité épileptique facilitées par le stade de la maturation cérébrale.