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Bulletin du Cancer

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Le carcinome à cellules de Merkel : diagnostic, traitement de la maladie locorégionale et de la maladie en phase métastatique Volume 86, numéro 7-8, Numéro double 7 - 8, Juillet - Août 1999

Auteurs
Centre Léon-Bérard, 28, rue Laennec, 69008 Lyon, France.

Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur dermique neuro-endocrine peu fréquente observée plus volontiers, au cours de la sixième décennie, chez les sujets à phototype clair, en peau exposée au soleil. Les cellules des CCM sont caractérisées, en microscopie électronique, par la présence de granules sécrétoires denses. Elles coexpriment des marqueurs épithéliaux (cytokératine n° 20 et antigène de membrane épithéliale) et des marqueurs neuro-endocrines (énolase neuronale spécifique et chromogranine A). L’analyse de la littérature indique que cette tumeur est marquée par un fort potentiel de dissémination ganglionnaire régionale au moment du diagnostic (12 %) et au cours de l’évolution (50 à 66 %) et de dissémination viscérale à distance (20 à 52 % au cours de l’évolution). Les formes métastatiques sont de mauvais pronostic avec une médiane de survie de 6 mois à partir du diagnostic des métastases. Le traitement optimal des stades localisés fait appel à la chirurgie et à la radiothérapie. La chimiothérapie est peu explorée, mais des données récentes font état d’une forte chimiosensibilité de cette tumeur.