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Annales de Biologie Clinique

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Déficits en protéines du complément et pathologies humaines Volume 72, numéro 3, Mai-Juin 2014

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

  • Figure 5

Tableaux

Auteurs
1 Immunologie biologique, Hôpital européen Georges-Pompidou, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France
2 Inserm UMR_S1138, Centre de recherche des Cordeliers, Paris, France
* Tirés à part

Le système du complément est un ensemble complexe de protéines sériques et membranaires interagissant entre elles de façon régulée. Il joue un rôle majeur dans l’immunité antibactérienne, dans l’inflammation et dans le maintien en phase soluble des complexes immuns. De fait, les déficits en protéines du complément sont associés à des infections bactériennes et à des maladies auto-immunes. Ces déficits peuvent être héréditaires ou acquis. Des tests simples permettent de dépister la majorité de ces déficits mais nécessitent un diagnostic dans un laboratoire spécialisé. Toutes les séquences des gènes du complément sont connues et l’identification d’un déficit impose l’identification du mécanisme moléculaire. La découverte d’un déficit congénital nécessite une étude familiale et la mise en place d’une prophylaxie. Dans cet article, nous présentons la cascade du complément, sa stratégie d’exploration au laboratoire et les principales pathologies associées à ses déficits.