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Hématologie

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Transfusion sanguine et hémoglobinopathies Volume 10, numéro 6, Novembre-Décembre 2004

Auteur
Service de pédiatrie générale, hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris

La transfusion reste un élément clé de la prise en charge des patients atteints d’hémoglobinopathies. La disponibilité et la qualité des apports transfusionnels ont un rôle pronostique considérable. Des apports transfusionnels de 150-200 mL/kg/an permettent de maintenir en permanence au-dessus de 9-10 g/dL le taux d’hémoglobine des patients atteints d’un syndrome thalassémique majeur, seuil en règle générale nécessaire pour leur assurer une croissance et une activité normales. Les besoins transfusionnels sont beaucoup plus variables chez les patients atteints de syndrome thalassémique intermédiaire. Chez les patients drépanocytaires, la transfusion érythrocytaire a deux objectifs, corriger l’anémie et diminuer le taux d’hémoglobine S (HbS) en dessous d’un seuil donné. Les indications des transfusions chroniques se sont sensiblement modifiées ces dernières années, notamment après la mise en évidence qu’un programme transfusionnel régulier normalisait les vitesses de perfusion des artères cérébrales étudiées par doppler transcrânien chez l’enfant drépanocytaire, et permettait de prévenir la survenue d’accidents vasculaires cérébraux. Les indications de l’hydroxyurée et de la greffe de moelle dans le traitement des formes sévères de drépanocytose sont aussi en cours d’étude. La principale complication de la transfusion chronique est la surcharge en fer, qui est aujourd’hui le principal facteur pronostique chez les patients atteints de syndromes thalassémiques majeurs. Le Desféral ®, qui est le plus souvent injecté par voie sous-cutanée, reste le chélateur le mieux connu, mais des chélateurs oraux sont maintenant discutés. Les infections virales post-transfusionnelles ne représentent maintenant qu’un risque infime dans les pays développés. L’allo-immunisation antiérythrocytaire a une fréquence accrue chez les patients drépanocytaires, du fait de la disparité de répartition des antigènes de groupe sanguin à la surface des hématies des donneurs de sang, majoritairement caucasiens, et des receveurs, majoritairement Afro-antillais. Enfin, certains patients ont un capital veineux si pauvre qu’ils nécessitent la pose de dispositifs d’accès veineux permanents, alors qu’on rapporte une fréquence accrue d’accidents infectieux et/ou thrombotiques liés à la présence d’un Port-à-Cath chez les patients drépanocytaires.