ARTICLE
L'observation
Un homme âgé de 47 ans, d'origine cambodgienne, installé
en France depuis 1975 et dont le dernier séjour au Cambodge remonte
à 1985, est adressé à l'Hôpital neurologique
en juin 1997. Il se plaint depuis 2 ans de céphalées matinales
associées à des vomissements, des vertiges et de légers
troubles de la mémoire. Ces céphalées sont plus fréquentes
depuis 2 mois et se sont compliquées par l'apparition de troubles
visuels. À l'admission, l'examen neurologique est normal. L'examen
ophtalmologique montre une acuité visuelle préservée
et un œdème papillaire bilatéral en rapport avec une
hypertension intracrânienne.
La tomodensitométrie cérébrale montre une petite
lésion hypodense arrondie du noyau lenticulaire gauche avec prise
de contraste annulaire et une hydrocéphalie tétraventriculaire
(figure 1). L'imagerie
par résonance magnétique nucléaire (IRM) confirme
la présence d'un kyste unique au niveau des noyaux gris centraux
gauches avec une prise de gadolinium annulaire. L'hydrocéphalie
tétraventriculaire est également retrouvée. Les radiographies
des parties molles (jambes, bras) montrent des calcifications intramusculaires
multiples.
L'étude biochimique du liquide céphalo-rachidien (LCR)
met en évidence une importante réaction cellulaire composée
d'éosinophiles et de lymphocytes activés (tableau
1). La glycorachie est inférieure à 0,1 mmol/l et
la glycémie est égale à 5,6 mmol/l. Le bilan immunologique
du LCR montre un liquide transsudatif associé à une synthèse
intrathécale d'immunoglobulines G (IgG). Le profil des IgG par
isoélectrofocalisation et immunorévélation révèle
la présence de nombreuses bandes oligoclonales surnuméraires
dans le LCR.
Les sérologies du VIH, de la toxoplasmose et la recherche de
mycobactéries sont négatives. En revanche, la sérologie
de la cysticercose (par méthode Elisa) est positive dans le sang
et le LCR (respectivement à des taux de 1/800 et 1/256).
Le diagnostic de neurocysticercose mixte parenchymateuse et méningée
est posé. Un traitement à l'albendazole (Zentel®)
est introduit et poursuivi pendant deux semaines, associé à
une courte corticothérapie. À l'issue de cette thérapeutique,
les signes cliniques régressent mais nécessitent un suivi
régulier.
Au mois d'août 1997, le malade est revu pour une courte hospitalisation.
Les signes d'hypertension intracrânienne ont en partie régressé
mais l'œdème papillaire bilatéral persiste. Le scanner
cérébral est inchangé et montre la même image
kystique du noyau lenticulaire gauche. L'hydrocéphalie tétraventriculaire
est retrouvée et ne s'est pas modifiée en taille. Le bilan
biologique du LCR montre une nette diminution de l'éosinophilie,
une glycorachie proche de zéro, et une synthèse intrathécale
d'IgG (tableau 1). Il est décidé
une nouvelle cure d'antiparasitaire à base de praziquantel (Biltricide®).
Le malade est hospitalisé 3 mois plus tard pour un bilan de contrôle.
L'examen clinique est normal avec une nette régression de l'œdème
papillaire. L'IRM est inchangée sans aggravation de l'hydrocéphalie
mais avec la persistance d'une prise de contraste de la lésion
kystique. La ponction lombaire met en évidence une amélioration
de la pléiocytose mais toujours une aglycorachie persistante. L'état
inflammatoire du LCR reste inchangé (tableau).
Le patient étant asymptomatique, aucun traitement n'est prescrit,
mais un suivi clinique et radiologique est programmé.
Le point de vue du biologiste
La cysticercose est due à l'infestation accidentelle de l'homme
par la larve du Taenia solium ; l'homme remplace alors le porc
comme hôte intermédiaire.
Dans le cadre d'une neurocysticercose, l'étude du LCR permet
d'apporter des éléments utiles au diagnostic. Il est courant
de retrouver une pléiocytose et une hyperprotéinorachie
[1]. L'examen cytologique met en évidence une éosinophilie
associée le plus souvent à une réaction lymphocytaire
[2]. La glycorachie est inconstamment diminuée mais un taux effondré
est exceptionnel et serait alors un facteur de mauvais pronostic [1].
La synthèse intrathécale d'IgG et le profil oligoclonal
sont couramment présents et peuvent persister même après
plusieurs mois de traitement [3]. Toutefois, la normalité du LCR
n'exclut en rien la présence de lésions parasitaires actives,
sous-arachnoïdiennes, parenchymateuses, ou ventriculaires.
Le diagnostic sérologique de la cysticercose cérébrale
fait appel à des techniques Elisa ou d'immunoblot. Cette dernière
a non seulement une meilleure sensibilité et une meilleure spécificité
que l'Elisa mais elle permet aussi de renseigner sur le stade évolutif
de la parasitose [4]. Finalement, ces tests viennent la plupart du temps
confirmer un diagnostic évoqué par l'imagerie.
Dans notre cas, la plupart des éléments caractéristiques
sont retrouvés mais il est possible de dégager une discordance
entre certains paramètres biologiques et l'état du patient
:
l'aglycorachie persistante depuis des mois en dehors de tout
contexte de méningite bactérienne ou de méningite
carcinomateuse ne trouve pas d'explication chez ce patient,
la réaction inflammatoire importante au niveau du LCR
n'a pas de répercussions cliniques.
Afin d'expliquer ces résultats, la vérification de la
concentration du glucose sur les prélèvements de LCR est
effectuée en utilisant des techniques enzymatiques différentes
à la recherche d'éventuelles interférences. Toutes
les techniques utilisées : glucose oxydase/Trinder (Hitachi 917),
glucose oxydase/électrode de Clark (CX3 Beckman), et hexokinase/Trinder
(Paramax) confirment l'absence de glucose dans les prélèvements.
Par ailleurs, la chlorurorachie à 90 mmol/l (N = 120 mmol/l) et
l'albumine élevée font suspecter que le liquide obtenu ne
contient pas uniquement du LCR.
L'ensemble des résultats nous a amené à considérer
plusieurs hypothèses : la consommation du glucose est-elle d'origine
parasitaire, cellulaire, ou d'une autre nature ? Les ponctions lombaires,
ont-elles été réalisées dans un milieu clos,
enkysté ou cloisonné ?
Le point de vue du clinicien
La cysticercose est une parasitose très largement répandue
dans les pays en voie de développement où elle représente
la première cause d'épilepsie. Les cas rencontrés
en France sont relativement rares, le plus souvent chez des patients originaires
de zones d'endémie. Chez l'homme, le cysticerque se localise préférentiellement
dans le système nerveux central (dans 60 à 90 % des cas),
dans l'œil ou les tissus musculaires ou sous-cutanés. Le tableau
clinique d'hypertension intracrânienne révélant une
hydrocéphalie est également évocateur du diagnostic.
Celui-ci est étayé par la localisation kystique intraparenchymateuse,
la méningite lymphocytaire hyperéosinophilique et surtout
les sérologies positives dans le sang et le LCR.
La forme clinique présentée par notre patient est mixte
parenchymateuse et sous-arachnoïdienne. La lésion dans le
noyau lenticulaire gauche est asymptomatique et probablement inactive,
compte tenu de l'absence d'œdème et de la stabilité
radiologique sur un an de suivi. Les céphalées chroniques
et l'œdème papillaire peuvent être la conséquence
soit de l'hydrocéphalie soit de la méningite chronique,
ou des deux.
Les causes de l'hydrocéphalie peuvent être multiples. Elle
peut être « mécanique » liée à la
présence d'un kyste dans le troisième ventricule gênant
la circulation du LCR. Cependant cette hypothèse est dans notre
cas peu probable, puisque l'IRM n'a pas montré de localisation
kystique intraventriculaire, et que la dilatation touche les 4 ventricules.
L'hydrocéphalie peut être secondaire à la méningite
chronique et c'était l'hypothèse formulée initialement.
Cependant, la confrontation des données de l'étude biochimique
du LCR et l'amélioration clinique du patient nous ont conduits
à remettre en cause cette hypothèse. En raison de cette
discordance clinico-biologique, il est possible que la ponction lombaire
ait été réalisée dans un espace enkysté.
Des localisations médullaires de cette parasitose, et notamment
des localisation dans les espaces épiduraux, sont connues. Bien
que notre patient ne présentait aucun signe clinique, médullaire
ou radiculaire évocateur d'une forme spinale, nous avons voulu
vérifier cette hypothèse par la réalisation d'une
imagerie IRM lombo-sacrée.
L'IRM lombo-sacrée a montré deux
kystes des espaces épiduraux (figure
2) ainsi qu'une arachnoïdite avec une image de prise de gadolinium
au niveau du cône médullaire. L'hypothèse formulée
d'une ponction de LCR dans un espace enkysté, isolé de la
circulation est donc probable.
Les cysticerques ne semblent pas être responsables de la consommation
du glucose puisque les lésions ne sont plus actives. Il est donc
plus vraisemblable d'imputer cette aglycorachie aux cellules présentes
dans cet environnement clos. L'arachnoïdite, quant à elle,
peut expliquer la réaction inflammatoire mais les taux d'IgG retrouvés
et l'aspect transsudatif paraissent en faveur d'un liquide concentré
obtenu à partir d'un espace cloisonné où la circulation
du LCR est difficile.
D'un point de vue clinique, la présence d'une localisation kystique
et d'une arachnoïdite du cône est intéressante. En effet
cette localisation, par un trouble de l'écoulement du LCR, pourrait
expliquer l'hydrocéphalie tétraventriculaire. Si l'hydrocéphalie
est d'origine mécanique lombaire, et si la réaction inflammatoire
témoigne d'une ponction dans un espace enkysté, existe-t-il
réellement une méningite ? La réponse à cette
question serait donnée par une étude du liquide céphalo-rachidien
lors d'une ponction sous-occipitale. Nous n'avons cependant pas programmé
cet examen à notre patient asymptomatique. D'autre part, si le
patient venait à aggraver son hydrocéphalie, la thérapeutique
chirurgicale pourrait se discuter : dérivation ventriculo-péritonéale
ou exérèse des kystes lombo-sacrés ?
REFERENCES
1. Sailler L, Marchou B, Auvergnat JC. Neurocysticercose : actualités
diagnostiques et thérapeutiques. Méd Mal Infect 1996
; 26 : 513-22.
2 Aubry P, Bequet D, Queguiner P. La cysticercose : une maladie
parasitaire fréquente et redoutable. Med Trop 1995 ; 55
: 79-87.
3. Rolfs A, Muhlschlegel F, Jansen-Rosseck R, et al. Clinical
and immunologic follow-up study of patients with neurocysticercosis after
treatment with praziquantel. Neurology 1995 ; 45 : 532-8.
4. Simac C, Michel P, Andriantsimahavandy A, Esterre P, Michault
A. Use of enzyme-linked immunosorbent assay and enzyme-linked immunoelectrotransfer
blot for the diagnosis and monitoring of neurocysticercosis. Parasitol
Res 1995 ; 81 : 132-6.
5. Link H, Tibbling G. Principles of albumin and IgG analyses
in neurological disorders. II-Evaluation of IgG synthesis within the central
nervous system in multiple sclerosis. J Clin Lab Invest 1977 ;
37 : 397-401.
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