John Libbey Eurotext

Revue de neuropsychologie

Les mémoires d’un oublieux : le point de vue d’un amnésique Volume 9, numéro 2, Avril-Mai-Juin 2017

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Les syndromes amnésiques en lien avec une atteinte sélective d’une structure du circuit de Papez sont des situations cliniques rares. Le circuit de Papez décrit en 1937, médian et double, entretient des connexions directes avec les régions qui lui sont adjacentes, notamment l’hypothalamus et l’amygdale. L’hypothalamus, via l’hypophyse, contrôle des processus métaboliques et des activités du système nerveux autonome comme la thermorégulation, et la satiété. L’amygdale temporale, noyau en forme d’amande, intervient dans les réactions comportementales et végétatives, notamment celles associées à l’anxiété et aux émotions, en détectant ce qui est pertinent pour l’individu. L’amygdale s’active sous l’influence des stimuli à forte charge émotionnelle, en particulier la peur. L’hippocampe et l’amygdale appartiennent au système limbique, ensemble de structures connectées les unes aux autres, intervenant dans la mémoire et l’émotion. Ce système ne reflète plus complètement les liens entre émotion et mémoire, au vu des données scientifiques contemporaines qui ont étendu les régions d’intérêt de l’émotion bien au-delà du cortex limbique. Le cas du patient H.M., qui a subi une bi-hippocampectomie en 1953, a contribué pendant plusieurs décennies à faire comprendre comment l’hippocampe sous-tendait la mémoire déclarative [1]. Il existe une condition pathologique exceptionnelle qui entraîne une destruction isolée de ces régions : l’encéphalite limbique (EL) auto-immune. Il s’agit d’une atteinte inflammatoire prédominant au niveau de l’hippocampe et associée à des auto-anticorps spécifiques présents dans le sang et le liquide céphalorachidien (LCR). La maladie se manifeste par l’installation en quelques jours, ou quelques semaines, d’une amnésie antérograde (oubli à mesure des événements en cours) et d’une perplexité anxieuse exprimée par le patient et la survenue fréquente de crises d’épilepsie [2]. Il s’agit d’une urgence diagnostique dont l’enjeu est la mise en route immédiate de traitements anti-inflammatoires et immunomodulateurs afin de contrôler la réponse inflammatoire anormale susceptible de léser les structures limbiques. Le diagnostic repose sur l’association d’une présentation clinique évocatrice, la mise en évidence d’une réaction inflammatoire méningée par l’analyse du LCR, la présence d’anomalies radiologiques compatibles avec une inflammation des lobes temporaux internes, et la détection d’auto-anticorps spécifiques dirigés contre des cibles neuronales, intracellulaires ou membranaires [3]. Le pronostic est lié à l’importance des lésions tissulaires induites par l’inflammation. Dans certains cas, les auto-anticorps associés à la maladie jouent probablement un rôle direct dans la symptomatologie en ciblant les synapses et leurs récepteurs aux neurotransmetteurs, altérant ainsi la communication entre les neurones [4]. Certaines de ces EL peuvent être liées à la présence d’un cancer contre lequel le système immunitaire réagi en ciblant « par erreur » le système limbique, dommage collatéral de la réponse anticancéreuse. Mais, dans la majorité des cas, il n’y a pas de cancer associé et il s’agit alors d’une maladie purement auto-immune, de cause encore indéterminée. Quelles que soient leurs physiopathologies, ces entités représentent des situations cliniques rares de dysfonctionnement souvent isolé du système limbique. Dans certains cas, notamment quand elle ne se manifeste pas par une comitialité, l’EL auto-immune peut se présenter sous la forme d’un syndrome amnésique pur. C’est en particulier le cas de l’EL associée à des auto-anticorps anti-adénylate kinase 5 (AK5) [5].

Observation clinique

Monsieur R., un homme de 62 ans, journaliste et enseignant, consulta en mai 2013 pour des troubles de mémoire constatés récemment. Il avait perdu 3 kg et présenté quelques semaines plus tôt des troubles gastriques. Il rapportait avoir quelques jours avant la consultation totalement oublié qu’il venait de faire un cours et l’avoir reproduit à l’identique. Il évoqua également une anxiété envahissante avec des attaques de panique tout à fait nouvelles pour lui. L’hospitalisation fut organisée le jour-même, après la réalisation d’un entretien et de quelques tests de mémoire qui confirmèrent ses dires (par exemple, dans le RL/RI-16, les trois rappels libres étaient à 14/48 et le rappel total à 37/48 et le sujet ne rappelait que cinq items de l’histoire du lion de Barbizet qui en comprend 22). Une première IRM et une première TEP étaient normales mais les données cliniques étaient suffisamment suspectes pour motiver la réalisation d’une ponction lombaire. L’analyse du LCR confirma le processus inflammatoire et la présence d’un auto-anticorps anti-neurone révélée par immunofluorescence sur cerveau de rat (figure 1A, B). Le patient fut traité par traitement anti-inflammatoire et immunosuppresseur conformément aux consensus thérapeutiques actuellement validés dans les EL auto-immunes. Au fil des mois, l’imagerie se modifia et l’IRM réalisée un an plus tard objectiva une atrophie hippocampique séquellaire (figure 1C, D).

Parallèlement, la cible de l’anticorps anti-neuronal retrouvé dans le LCR du patient fut identifiée. Il s’agit de l’AK5. Cet anticorps anti-AK5 spécifique fut rétrospectivement détecté chez neuf patients qui présentaient une EL et dont les LCR avaient été conservés par le Centre de référence national sur les EL auto-immunes [5]. Comme il est classique dans les EL et l’atteinte inflammatoire temporale, tous les patients anti-AK5 avaient peu ou prou le même phénotype et la même symptomatologie, suggérant une susceptibilité particulière à l’anticorps de certains réseaux neuronaux. Il faut souligner qu’aucun des patients n’ont présenté de crise d’épilepsie, symptôme habituellement classique dans l’EL ce qui est pour le moment difficile à expliquer au vu de l’importance du remaniement cérébral. Des études complémentaires doivent être menées.

Les symptômes de monsieur R.

Monsieur R. conserve durablement à quatre ans du début de sa maladie une amnésie antérograde importante de ce qu’il fait dans la journée et une amnésie rétrograde surtout de la dernière décennie écoulée [6]. La prosopagnosie et l’amnésie topographique sont des éléments très marqués comme du reste chez tous les « patients anti-AK5 ». Concernant les personnes, il conserve la capacité d’identifier leur genre, leur âge, leur voix et n’a donc pas « d’agnosie des personnes ». Il parvient, dans le contexte où il se trouve, à savoir en face de qui il est, toutefois, avec une marge d’erreur certaine, ce qui entraîne un handicap social réel. Il présente encore des crises d’angoisse pénibles au point de restreindre ses activités et reçoit un traitement médicamenteux au long cours dans ce contexte [7]. Monsieur R. vit seul, conduit une automobile et maintient tant bien que mal des activités. Une auxiliaire de vie qu’il connaît de longue date supervise son quotidien domestique deux jours par semaine. Suite à l’encéphalite, monsieur R. n’a pas repris son travail. Il continue à lire quelques mémoires d’étudiants ou à faire des interventions appréciées à l’école, comme ce fût le cas en février 2017, en préparant une dictée à pièges pour un concours entre étudiants ! Monsieur R. a été accompagné par une orthophoniste qui a épaulé les moyens de compensation qu’il a développé seul et avec elle pendant trois ans [8] et, dans une entente commune, il fait pour l’heure une pause. Il voit sa neurologue semestriellement. Toutefois, au fil des mois, et pour des raisons pratiques du fait de l’oubli à mesure, la neurologue a correspondu par courrier électronique afin que monsieur R. puisse garder la trace des réponses à ses questions. Peu à peu, il nous confia qu’il tenait un journal. Il nous en adressa des extraits. De ces échanges, a germé l’idée d’un témoignage, pour monsieur R., de ce qu’est la vie d’un amnésique qui conserve des capacités d’introspection remarquables et, pour la neurologue, de ce que sont la mémoire humaine et les capacités de compensation d’un cerveau.

La vie au jour le jour de monsieur R.

« Ah ! Les madeleines de Proust et les souvenirs qu’elles éveillent en lui (et, intellectuellement, en moi)… même si je n’ai quasi plus ni goût ni d’odorat. » Monsieur R. a présenté initialement une perte du goût et de l’olfaction traduisant la proximité de l’hippocampe et du bulbe olfactif. Ce symptôme s’est amendé concernant le goût après 18 mois de suivi. La perte de l’odorat reste majeure, au point ne pas sentir l’alcali ou le gaz.

« Un envol de mésanges me remémore (oui, me remémore !) ce vers de Lamartine que j’ai adoré à l’époque où les Romantiques – tellement désuets aujourd’hui ! – parlaient à mon âme d’adolescent. “Objets inanimés, avez-vous donc une âme ?” Le vers suivant est hors d’atteinte de ma mémoire sensible. Je le recherche (c’est si facile aujourd’hui !) “Qui s’attache à notre âme et la force d’aimer ?” ». Monsieur R. accède, souvent par de libres associations, à des savoirs anciens. Il conserve de bonnes stratégies et un bon niveau de raisonnement qui lui permet, comme ici, d’aller chercher le vers manquant sur la toile !

« Vendredi j’étais invité à déjeuner par André B. que j’aime beaucoup. Lorsque je rentrai sur Bourgoin, GPS connecté, au volant de ma Toyota, alors même que je venais juste – oui, dans l’instant même ! – de le quitter, je ne me souvenais plus qui je venais de rencontrer durant deux ou trois heures. Rien ne me restait et surtout pas le souvenir de son visage. Comme gommé, effacé de mon souvenir et de ma vie ! Cinq minutes, dix minutes (je ne me rends pas compte) ont été nécessaires pour que je me rappelle le visage d’André et, avec lui, le bon moment que nous venions de passer. » Monsieur R. a une difficulté à récupérer les nouveaux épisodes de vie qui le plus souvent s’effacent très vite ou donnent lieu à des approximations ou des faux souvenirs. Il est « autonome » en termes d’action.

« Rouvrir mon ordinateur pour être sûr que je vous ai envoyé mon message. Tuant ! »

Métamémoire

La métacognition fait référence aux connaissances d’un individu sur la cognition [9]. On peut distinguer trois niveaux. Le premier concerne la personne elle-même, et ses connaissances et croyances sur ses capacités en mémoire. Monsieur R. conserve une extraordinaire acuité dans ce domaine. Le Journal d’un oublieux est dans ce sens là un vrai journal dont une des fonctions est de se connaître soi-même. Le deuxième niveau concerne la situation et le matériel à mémoriser. La rééducation et l’introspection de monsieur R. lui permettent de mieux anticiper les situations de vie les plus à problème et de trouver comment agir. Le troisième niveau s’intéresse aux stratégies notamment au recours d’une attention plus soutenue ou de processus de planification d’une tâche. La métamémoire analyse et contrôle. Elle est sous-tendue par les fonctions exécutives, fonctions elles-mêmes sous-tendues par un vaste réseau organisé essentiellement dans le lobe frontal [10]. Ces fonctions sont, dans cette situation pathologique, non impactées. De plus, monsieur R. avait, de par sa personnalité et son travail, une grande expertise pour l’analyse. En cela, comme il le dit souvent, il reste le même. Voici ce que monsieur R. m’écrit dans un de ses courriels de 2016, trois ans après la maladie. « Petites nouvelles du front derrière lequel sont tapis mes hippocampes. Ceux-ci ne tirent pas le char de Neptune comme la mythologie l’évoque… J’observe avec attention la façon dont procède ma mémoire : je file de plus en plus souvent vers des oublis qui ressemblent à un manque de concentration (ce qui n’est pas le cas, je vous l’assure !). Comme si une idée chassait l’autre, instantanément. Le matin, lorsque je me réveille, j’ai du mal à rassembler mes idées pour savoir où je me trouve. Je me rends compte, qu’en cet instant – et seulement dans cet instant – j’ai perdu le sens non pas du réel mais de ma réalité. » Monsieur R « observe avec attention la façon dont procède sa mémoire » et analyse avec subtilités les écueils. Il a appris à saisir certains indices qui le remettent sur la route. La recherche du souvenir ne se fait plus automatiquement, elle demande « de l’effort ». On ne peut s’empêcher de penser au narrateur de À la recherche du temps perdu à qui il faut plusieurs essais pour à partir d’une sensation gustative, d’une temporalité, de la forme dodue d’une pâtisserie, faire remonter à sa « claire conscience », un souvenir épisodique générique d’une situation souvent répétée [11] : celui de la dégustation de la madeleine, le dimanche matin. L’utilisation d’une mémoire externe avec agenda, cahier mémoire, journal, téléphone connecté va devenir une seconde nature mais va nécessiter un temps de mise en place et des ajustements. Enfin, monsieur R. comprend qu’orphelin de sa mémoire, « sa vivacité intellectuelle » peut l’aider à compenser cette perte. Il est bien difficile de traduire scientifiquement ce terme. Disons qu’il suggère que les capacités en métamémoire aient des interactions fortes avec le raisonnement intellectuel, les fonctions exécutives mais également avec la motivation, la curiosité, la créativité (facteur essentiel de la résilience), sans lesquelles rien n’est possible. Nous avons vu que le troisième niveau de la métamémoire s’intéresse aux stratégies. Les stratégies de compensation mises en place par monsieur R. sans attendre les conseils de ses thérapeutes : la neurologue et l’orthophoniste, ou ceux de Monique, l’assistante du quotidien, sont nombreuses. Monsieur R. rédige des notes, fait des listes (listes des courses et listes collées sur le frigo de ce qu’il contient), imprime des plans, acquiert des logiciels qui lui viennent en aide et dont il a recherché l’existence seul sur la toile, en identifiant le problème à résoudre.

La mémoire spatiale et la reconnaissance des visages

Pour les trajets à pieds ou en transport en commun, monsieur R. imprime des plans. Il est parfaitement capable d’utiliser des logiciels de recherche qu’il a toutefois beaucoup de mal à suivre, n’ayant aucune représentation mentale de l’endroit où il se rend. Cela concerne aussi bien les endroits inconnus (aller chez l’orthophoniste) que le quartier où il vit depuis son enfance. Il demande souvent la direction aux piétons qu’il croise, comme nous le faisons dans une ville totalement étrangère, ou multiplie les sources de renseignement. En voiture, monsieur R. utilise un GPS. Il a trouvé seul sur la toile, une application pour son iPhone permettant la géolocalisation d’une place de parking. Donc en théorie, il est autonome pour se déplacer. « Hier, j’avais rendez-vous (la cinquième ou la sixième fois) à 11 h, place de X, chez Y, rue Z. Il y avait pénurie de places et j’ai tourné un bon quart d’heure pour me garer en zone rouge. J’ai pris soin, avec mon Iphone, de prendre la photo de mon véhicule garé avec l’application Parking de façon à ce que le GPS le localise et me permette de le retrouver facilement à l’issue de mon rendez-vous. J’ai repéré également quelques enseignes du quartier tels Orange, La Poste… pour ne pas avoir de problème. Du moins le croyais-je. Mon rendez-vous terminé, une heure plus tard, à midi donc, je reviens vers mon véhicule. Malgré mes efforts personnels de repérage je n’y parviens pas et utilise donc mon téléphone. Aussitôt le GPS me localise ainsi que ma voiture dont il a conservé l’emplacement en mémoire au moment du déclic photo. » Sauf que monsieur R. ne trouve pas son auto. Il s’en suit un récit circonstancié sur ce qu’il tente de faire pour résoudre son problème avant d’aller au commissariat. « – Êtes-vous sûr d’avoir stationné votre voiture à Vienne ? Eux non plus ne réussissent pas à identifier les commerces au second plan et dont on ne discerne que le bas de vitrine. […] Brusquement, dans le hall du commissariat, retentit le son nasillard et trop fort d’un haut-parleur : c’est l’une des deux patrouilles qui, sillonnant la ville dans un rayon de 500 mètres, appelle le PC : – Ici voiture 512 appelle PC 108. Voiture 512 appelle PC 108. Merci de redonner immatriculation du véhicule… Debout devant le micro, la policière transmet l’information. Cette séquence me ramène alors instantanément à mes débuts dans le journalisme et aux quatre mois et demi de stage (1er juillet 1971 au 15 novembre 1971 m’indique mon CV) que j’ai passés aux faits-divers à “Dernière Heure lyonnaise”, rue de la Charité à Lyon où “La Cocotte” (nom donné à la radio hautement bidouillée qui permettait de saisir 24 heures/24 et en temps réel la fréquence de la Police et de nous trouver sur “les coups” en même temps qu’eux) : – “Nestor (Le PC) appelle Calmar 8. Calmar 8 répondez… Ici Calmar 8, ici Calmar 8, Nestor je vous écoute…” C’était hier… et je me le rappelle tellement nettement ! (…). “Je lis sans sourciller la date qui s’affiche : ‘18 février 2014 9 h 43 min 42 s”’, “Février ??? Mais nous sommes en avril !, observe l’un d’eux.” Sidéré, je vérifie que mon téléphone indique bien la date du 15 avril. C’est le cas. Je ne tarde pas alors à comprendre ce qui a dû se produire : cette photo remonte à l’un de mes rendez-vous avec Y – l’agenda de l’Iphone le confirme dans l’instant. Elle indique donc la position de mon véhicule… ce jour-là. Le cliché que j’ai cru prendre ce matin ne l’a pas été, sans doute parce que je n’ai pas appuyé assez fort sur le déclic. »

La mémoire rétrograde ou mémoire du passé

À la différence du modèle de la consolidation [12], où l’hippocampe se désengage de la reconstruction des souvenirs déclaratifs, au fil du temps, le modèle des traces multiples de Moscovitch et Nadel [13] postule que les souvenirs épisodiques nécessitent, tout au long de la vie, l’hippocampe pour se reconstruire au plus proche de leur trace initiale. Cela n’est plus le cas dans les deux modèles, pour les souvenirs sémantiques (les connaissances) répartis dans l’ensemble du cortex et les souvenirs génériques, qui sont les événements encore riches en émotion ou en détails contextuels (une époque, un lieu) mais ayant perdu leur unicité (leur épisodicité) notamment par la répétition. Ainsi, il revient instantanément à monsieur R., à partir d’un indice : « le haut-parleur de la brigade », des souvenirs génériques de ses débuts dans le journalisme qu’il qualifie lui-même de bien « nets ». Il ne se souvient pas d’un jour précis mais d’une époque et d’une atmosphère, quelques 30 à 40 ans plus tôt. Pour aider à la récupération des souvenirs épisodiques, on garde des traces, des reliques d’un temps passé, des photos, des récits… En tout cas, monsieur R. a fait cela.

« Comme un bonheur n’arrive jamais seul, je retrouve la boîte métallique dans laquelle j’avais rangé les épais classeurs (200 feuillets R°/V° chacun) qui contenaient, dans l’ordre du temps et des émois, mes souvenirs de jeune homme que je me suis bien gardé de relire dans l’instant. Ainsi, même si j’ai “perdu la mémoire”, j’aurai écrit toute ma vie pour en garder la trace. Perception prémonitoire ? La seule certitude qui m’habite, c’est que j’existe dans ces écrits et pourrai m’y retrouver si j’en éprouve le besoin. Et cela m’apaise. Comme si j’avais retrouvé une partie existentielle de moi-même. »

Le temps retrouvé

Le modèle MNESIS, dérivé des conceptions de Tulving [14], postule l’existence de cinq systèmes de mémoire en interaction, dont les représentations sont en évolution permanente [15]. L’apport principal de ce modèle est de préciser les relations entre les systèmes (figure 2). La mémoire épisodique est une mémoire autobiographique qui enregistre et stocke des épisodes de vie personnelle conservant leur contexte spatiotemporel (l’enquête du journaliste sur le sujet X dans le contexte spatiotemporel Y). La mémoire sémantique rassemble les connaissances sur le monde (les connaissances du journalisme). Les mémoires perceptives incluent des opérations conscientes et inconscientes de la mémoire. Il est intéressant à ce niveau de voir qu’il y a des flèches suggérant que la mémoire perceptive puisse s’appuyer sur la mémoire de travail, par exemple pour manipuler consciemment des informations utiles à la résolution de problème ou sur des procédures automatiques.

À gauche du schéma, on voit une flèche « sémantisation » qui désigne la transformation progressive de souvenirs épisodiques en souvenirs sémantiques, lorsqu’ils perdent leurs indices contextuels : on réalise ici que monsieur R. récupère de son passé, mieux (voire très bien) des souvenirs sémantiques que des souvenirs épisodiques. Il a du mal toutefois à récupérer des souvenirs sémantiques antérogrades du fait de la fragilité de leur encodage épisodique. On voit également la flèche réminiscence et notamment le risque de faux souvenir que génère le caractère dynamique de la reconstruction du souvenir, si les indices sont trop réduits.

La mémoire sémantique qui comprend les connaissances scolaires est solide. Nous l’avons tous expérimenté quand une vieille connaissance scolaire revient à notre mémoire, des années après l’avoir apprise. « Je suis tellement sidéré que je souhaite vous tenir informée. Sur le balcon, j’ai déposé une coupelle où je mets des biscuits à l’attention des mésanges. Je suis passé à proximité tout à l’heure et, effarouchées, elles se sont envolées. Elles étaient au moins une dizaine. Rien d’étonnant. Si ce n’est que lorsqu’elles ont pris leur envol dans un frémissement d’ailes, ce vers de José-Maria de Heredia (le nom s’est imposé spontanément) m’est revenu à l’esprit : “Comme un vol de gerfauts hors du charnier natal”. Il a bien douze pieds et suis sûr de ne pas m’être trompé ! … et je ne sais pas avec qui j’ai déjeuné 5 minutes plus tôt !!!!!!!!!!!!!! » Il est intéressant de souligner combien la reconstruction des souvenirs fonctionne par association. Ici des mésanges réveillent la trace de gerfauts ! « Je bichonne à la cire, ce soir 2 juillet, un moulage du xixe, original dans sa conception car il s’agit d’une porte-pipes représentant sur des visages de moines les sept péchés capitaux. Je tente de les retrouver ces péchés en regardant l’objet : la gourmandise, l’avarice, l’envie, la luxure.… Il m’en manque trois. Et ce n’est pas une question de culture mais bien de mémoire. Alors que je fonctionnais avec force cire teintée pour obtenir un résultat acceptable me revint cette phrase inattendue que j’attribue, sans l’avoir vérifiée, à Harpagon, dans L’Avare de Molière (??) : “La peste soit de l’avarice et des avaricieux !” ». Il n’est pas exclu que monsieur R. ayant des difficultés importantes de mémoire antérograde accède plus facilement à d’anciens souvenirs sémantisés devenus alors plus facile à reconstruire. Ainsi, il est rapporté dans des situations d’ictus amnésique, de crises partielles épileptiques, d’amnésie fonctionnelle la capacité dont témoignent certains patients d’accéder à des souvenirs très anciens de type déplacement temporel (ecmnésie) : numéros de téléphone inusités, trajets dans une ville comme elle était plus d’une décennie plus tôt [16]. La mémoire sémantique est composée également de connaissances générales personnelles, notamment les noms des proches, des lieux de travail (« Dernière Heure lyonnaise », rue de la Charité à Lyon), de souvenirs génériques : souvenirs épisodiques sémantisés à force de répétitions (« La Cocotte ») et des goûts et caractères. « La télé est allumée. Rien de bien intéressant et le son est au plus bas. Pourtant j’entends que l’on donne le nom de deux journalistes qui animeront un débat : Aïda Touïri et Isabelle Delion. Issues de deux promos différentes, je les ai eues trois années chacune comme étudiantes. Et je n’ai aucun effort de mémoire à faire ! Aucun, c’est instantané ! Et je reconnais sans difficulté les visages de mes anciens élèves sur les différentes chaînes. Impression qu’ils viennent me rendre visite dans mon salon. »Monsieur R. a des difficultés pour identifier des visages (prosopagnosie). Il n’apprend aucun nouveau visage (la neurologue, l’orthophoniste, etc.). Monsieur R. n’identifie pas sa voisine qui vit depuis une dizaine d’années près de chez lui. Toutefois, les visages familiers de proches anciens sont pour la plupart identifiés. Après un rendez-vous d’une heure au cabinet, monsieur R. et moi sortons par deux portes différentes et nous nous retrouvons à l’arrêt du tram. Sentant que je le regarde, monsieur R. me sourit et me salue courtoisement ; je comprends qu’il ne m’a pas identifiée mais que mon attitude qui consiste à le regarder fixement (cognition sociale) et un sentiment de familiarité (mémoire automatique) font qu’il sait que nous nous connaissons. Lorsque je lui parle, le trouble s’insinue et il me dit : « Vous n’êtes pas le docteur Thomas ? ». Une meilleure souvenance de la voix et le fait qu’il a eu une consultation médicale ce matin (il ne sait plus pourquoi) l’aide à retrouver l’information. Monsieur R. a une prosopagnosie (troubles de l’identification des visages) mais pas une agnosie des personnes (la voix ou des attributs peuvent l’aider). La prosopagnosie comme l’amnésie spatiale sont difficiles à expliquer au vu des lésions anatomiques. Du reste, ces symptômes sont rapportés chez d’autres patients avec une EL AVK5. Des études ultérieures doivent être mener pour préciser les modifications neuronales en cause dans cette symptomatologie.

L’amnésie hippocampique

La connectivité de l’hippocampe est très riche et encore mal connue [17]. On a souvent réfléchi sur cette structure en la divisant arbitrairement en la tête, le corps, la queue. On a aussi divisé l’animal en le segmentant selon les types cellulaires en son sein : gyrus dentaté, CA1-3, subiculum. Voets [18], en 2014, a démontré que les méthodes d’étude devront dans l’avenir être combinées afin de comprendre la connectivité complexe de cette région et les échanges entre les différentes structures de l’hippocampe et, à distance, pendant la réalisation d’une tâche de mémoire. Un circuit antérieur pourrait relier la partie antérieure de l’hippocampe, au lobe temporal antérieur, cortex entorhinal et au cortex orbitofrontal. Ce réseau serait particulièrement impliqué dans la familiarité, le traitement des émotions et la cognition sociale. Le circuit postérieur relierait la partie postérieure de l’hippocampe, le cortex parahippocampique, le précunéus, le cingulaire postérieur, le gyrus angulaire, le thalamus. Ce circuit serait primordial pour la mémoire spatiale et la mémoire épisodique. L’imagerie morphologique dont nous disposons ne permet pas de répondre aussi précisément aux lésions exactes des hippocampes de monsieur R.

Les données cliniques suggèrent que chez lui les difficultés les plus importantes concernent la mémoire épisodique et la mémoire spatiale, ce que pourrait sous-tendre une atteinte plus marquée des structures du réseau postérieur. Cela rappelle si besoin que chaque situation est singulière et que seule une observation soigneuse permet de comprendre les finesses de l’oubli. Monsieur R. cumule les difficultés avec probablement un engramme (une trace) appauvri du fait d’un hippocampe qui a du mal à lier les indices et du fait d’indices pour certains inopérants (perception des visages, odeurs, etc.) et des difficultés lors de la récupération. La fragilité de la trace peut le conduire également à de réels doutes sur la qualité de son souvenir, voire à la production de faux souvenirs.

« Suis invité par mes amis René et Élisabeth à Saint-Georges-d’Espéranche. Suis persuadé que c’est pour une conférence et j’ai oublié l’heure. C’est en fait une expo photos sur la guerre de 1914-1918 ! » L’histoire de nos vies est soumise à de multiples distorsions. Craig Barclay a ainsi montré à partir d’agenda d’étudiants que les descriptions d’événements qu’ils avaient jugés importants au point de les consigner par écrit étaient fortement modifiés quelques mois plus tard, au point même que certains étudiants identifiaient pour leurs propres souvenirs, les pages d’agenda d’autres étudiants ! Toutefois, l’auteur concluait : « la signification autour de laquelle s’organise la mémoire autobiographique n’est pas une fabrication complète d’événements de vie. Il existe une intégrité fondamentale de nos souvenirs autobiographiques » [19].

Nous utilisons en permanence des informations acquises dans le passé. Pour taper sur le clavier de son ordinateur, monsieur R. doit utiliser un savoir-faire moteur (mémoire procédurale) et le vocabulaire et la syntaxe (mémoire sémantique) qu’il a appris au cours de sa scolarité. « L’expérience subjective de rappel explicite des événements du passé à quelque chose de particulier qui la distingue des autres utilisations de la mémoire, quelque chose qui est souvent méconnu dans les analyses scientifiques qui conçoivent la mémoire comme un système de stockage et de rappel de l’information. Pour être vécue comme un souvenir, l’information doit être située dans un contexte temporel et spatial particulier avec une référence personnelle au sujet participant à l’épisode, explicite Daniel Schacter [20] citant Endel Tulving : « se souvenir, pour le sujet, est un voyage dans le temps, une sorte de reviviscence de quelque chose qui est survenu dans le passé ». Le voyage subjectif dans le temps permet également de se projeter dans le futur. La perte des indices temporels donne au sujet un vécu dans l’ici et maintenant souvent déstabilisant. Il fait que celui-ci a un « juste savoir des choses » : « j’ai passé un moment agréable avec René et Elisabeth » qui, en s’éloignant, se dissout dans une nouvelle expérience. Le contenu subjectif du souvenir et son image visuelle sont le plus souvent perdus, même si parfois, de façon involontaire, des indices fournis par le contexte s’avèrent suffisants pour récupérer quelques engrammes. « Mon univers n’existe que dans l’instant. Même si je ressens, parfois, le passé comme sous-jacent. Sans qu’il me donne d’impulsion de vie en adéquation avec le réel. » « La notion de durée ne veut rien dire : hier est perçu comme pas tout à fait avant-hier mais, heureusement, jamais comme demain : il n’y a aucune ambiguïté, ce qui évite, au moins, la confusion des temps. Temps dont j’ai une exacte notion dans l’instant que je vis et ne m’y sens jamais entravé. Mais, s’il faut remonter un peu plus avant, à la matinée ou la soirée de la veille, la perplexité d’un néant apparent se profile. Elle concerne autant ce que j’ai vécu que ce que j’ai pensé ou ressenti. Puis, si je me concentre, si je prends des points de repère (de repaire !!!) dans ma mémoire récente en procédant à des rapprochements, des recoupements simples, sinon basiques, je parviens à dégager l’essentiel. Avec, parfois, des confusions concernant les personnes, un visage se substituant à un autre ; la rectification, en ce cas, intervient quelques longues minutes plus tard. Au mieux. Je vis comme… en décalage, (au sens qu’en donne Littré : désynchronisé dans le temps (déphasé), qui n’est plus en phase avec la réalité du moment). Littré va au-delà de mon vécu pour ce qui est de la réalité du moment. Heureusement. Car je me sens en phase avec elle. Même si parfois je me méfie de moi-même, y compris en cela. Si la vie a un sens, c’est qu’il s’agit toujours pour nous de préférer ou de fuir ce qui va dans le nôtre ou non. J’écrivais cela il y a quarante ans et n’y changerais pas une virgule aujourd’hui. »

Mémoire et identité

« Je rebondis en tout cas sur l’écriture : elle n’a jamais été un enfermement et ne risque pas de le devenir. Au contraire, elle sort de moi en me permettant de distancier. Elle est un besoin et m’a toujours accompagné. » Dans la littérature des sciences cognitives et de neuropsychologie les termes d’identité personnelle et de « soi » (ou de « self ») sont de plus en plus fréquemment usités, avec des définitions et des objets d’étude très divers.

Le terme d’identité personnelle ouvre notamment la question des liens entre mémoire et conscience. Francis Eustache nous dit : « le concept d’identité personnelle oriente vers d’autres termes dont les acceptions sont également composites et dont les cadres théoriques sont loin d’être consensuels. C’est le cas de la mémoire (ou des mémoires), de la conscience, de la temporalité, de la capacité narrative, de la compréhension des états mentaux (cognitifs et affectifs) de l’autre, ou théorie de l’esprit, de l’interaction avec l’autre pour s’identifier à lui ou s’en démarquer. Ces interactions entre l’autre et les différentes composantes de soi, ces ajustements permanents sont à la source de la formation des plus hautes valeurs humaines, du sens moral et du libre arbitre » [21]. Les liens entre identité et mémoire nous apparaissent instantanément. Nous avons vu dans les écrits de monsieur R. que les troubles de la mémoire autobiographiques épisodiques sont manifestes, c’est-à-dire qu’il a beaucoup de mal à fixer et récupérer des souvenirs avec leur source et leur richesse émotionnelle. En même temps, nous observons que monsieur R., s’il trouve souvent son présent vide, ne se sent pas intimement modifié. Sa vie a changé. Les souvenirs de sa vie ont changé. De ce fait, il est « un nouveau monsieur R. » comme il se plaît souvent à dire, mais il n’a pas de trouble de l’identité. Le concept d’identité est en fait multi-composite. On peut tenter de classer les identités par domaine : physique (monsieur R. est un homme caucasien, de grande taille, sexagénaire), géographique (monsieur R. est un citoyen français de la région Auvergne-Rhone-Alpes), social (monsieur R. est un journaliste, brillant intellectuel), etc., ou selon leur temporalité (passé, présent ou futur). Le point fondamental est que l’identité personnelle en intégrant l’ensemble des événements de nos vies, nous donne une unicité tout au long de notre existence. Cette unicité permet à monsieur R. d’éprouver une intégrité, malgré les profondes transformations, d’une part, de son rapport au temps et, d’autre part, de la consolidation et de l’accès à ses souvenirs, notamment autobiographiques épisodiques. Stan Klein [22] propose sept systèmes neurocognitifs composant l’identité personnelle. Les trois premiers systèmes concernent les représentations de l’identité et ont à voir avec la mémoire : les représentations épisodiques de soi, les connaissances sémantiques de ses propres traits de personnalité, les représentations sémantiques de soi. Le fait de distinguer les représentations sémantiques de soi : monsieur R. aime écrire, ses amis s’appellent Jean et Elisabeth, il est journaliste, et les traits de personnalité : monsieur R. a beaucoup d’humour et est très attentionné à l’autre, est une des particularités primordiales du modèle de Klein. Ces deux systèmes sont parfaitement conservés chez monsieur R. Les quatre autres composantes ont davantage à voir avec la conscience de soi et sont le sentiment de continuité au cours du temps, l’agentivité (le fait de se vivre comme l’auteur de ses propres actions et pensées), les capacités d’introspection et l’identité physique (de son propre corps).

La préservation de la connaissance de ses traits de personnalité (par exemple son humour) donne à monsieur R. un sentiment de continuité. On admet que ce « noyau dur » du sentiment d’identité et de continuité est alimenté et conforté (chez le sujet sain) par d’autres représentations. Certains souvenirs épisodiques pourraient jouer un rôle essentiel notamment en validant la cohérence de soi-même. Les moments de flottement que décrit monsieur R. pourraient correspondre à cette « absence de validation interne ». D’autres aptitudes et capacités seraient également importantes. On peut citer les capacités d’introspection (c’est le point fort de monsieur R.), l’agentivité et diverses connaissances plus ou moins implicites de Soi. « Il me semble que je suis moi tout en étant considérablement différent. Tout en étant “autre”. Et ce n’est pas un dédoublement de la personnalité, mais bien le sentiment que je ne suis plus le même. C’est difficile à analyser et la notion la plus exacte que je puisse donner de cette modification (j’allais écrire “changement”) d’état consiste encore à prendre des exemples. Je n’ai plus le goût de bien m’habiller comme par le passé. Pas parce que je n’ai plus à “m’habiller pour sortir” mais parce je n’en éprouve pas l’envie. De plus, les vêtements d’hier ont été oubliés. Auparavant, je savais précisément (PRÉ-CI-SE-MENT !) les vêtements que j’avais ENVIE de porter. En fonction de mon emploi du temps, en fonction du temps tout court, en fonction, évidemment de la saison et en fonction de ce que “je me sentais être” à un instant “T”. Aujourd’hui, il n’y a plus d’envie, pas plus d’instant “T”… parce que je ne sais pas exactement de quoi se compose ma garde-robe. Pas plus que je ne sais de quoi se compose ma vie. » La personnalité de monsieur R. est identique, il analyse tout ! Il a beaucoup d’humour y compris sur lui-même. Ses capacités d’introspection sont très importantes. Il conclut qu’il n’a pas de « changement » mais bien une « modification » et que l’amnésie (épisodique) modifie la temporalité ! Ainsi, la continuité de son identité est maintenue (« je suis moi ») mais monsieur R. est « différent ».

Conclusion

La situation de monsieur R. peut à certains égards nous faire penser à celle d’un patient qui souffrirait d’un ictus amnésique qui n’en finit pas. Bien sûr le déroulement temporel exclut quelques traits caricaturaux de l’ictus tels que les questions itératives ou l’anosognosie mais il y a le même fonctionnement frontal de grande qualité qui permet de réfléchir, autorise l’introspection, le doute et d’entreprendre des actions complexes et cohérentes. Nous soulignons aussi le grand discernement dont fait preuve monsieur R. dans son analyse des faits quotidiens. Enfin, l’amnésie donne lieu parfois à des ecmnésies comme cela peut être le cas dans l’ictus amnésique. L’oubli, en quelque sorte, permet à monsieur R. d’accéder à des traces mnésiques anciennes habituellement oubliées. « Je tombai sur le répondeur et laissai un message avec mes coordonnées afin qu’il me rappelle. À ces fins, avec une belle assurance – malgré l’évident étonnement qu’il manifesta – je lui laissai mon numéro de téléphone que j’énonçai sans l’ombre d’une hésitation : 04 74 9… Mon interlocuteur (je ne parviens toujours pas à me souvenir de qui il s’agissait) m’appela à ce numéro. Sans succès. Puis il réussit à me joindre en m’indiquant que le numéro de tél. que je lui avais laissé ne fonctionnait plus. Il s’était rabattu sur le numéro (que je ne masque pas) laissé par mon appel sur son répondeur. Mon numéro de téléphone depuis au moins dix ans et le seul que j’utilise avec (plus rarement) celui de mon portable ! En fait, je n’ai compris que plus tard, après la conversation, que le no de tel que j’avais laissé était celui de… ma mère (décédée il y a 7 ans)… que j’ai composé des centaines de fois alors que je demeurais dans l’Ain (de 1980 à 1986) puis à Grenoble (de 1991 à 1998) (ai consulté mon CV pour noter cela car je suis totalement égaré dans le déroulement de ma carrière). »

Nous souhaitons conclure en disant que dans une époque neuroscientifique où les progrès des connaissances sur le fonctionnement cérébral sont immenses, notamment avec les moyens techniques dont nous disposons, la clinique singulière garde tout son intérêt [23]. L’intérêt d’écouter les malades en clinique n’a pas besoin d’être démontré, seulement rappelé. La mise en perspective d’images qui montrent un cerveau en train de mémoriser et d’un amnésique qui pense son amnésie nous semble très utile. Gageons qu’écouter attentivement le vécu des malades donne de nouvelles pistes de recherche et vérifie des hypothèses scientifiques.

Monsieur R. écrit : « Vos explications d’aujourd’hui m’aident à intégrer ma réalité : comprendre, c’est déjà être en train de résoudre. » Nous avons voulu par cet article que la Revue de neuropsychologie et sa communauté de lecteurs lui répondent : « Vos explications d’aujourd’hui nous aident à intégrer votre réalité : comprendre est le prémice essentiel à résoudre. »

Remerciements

Nous remercions monsieur R. – qui a souhaité être nommé ainsi – de sa confiance et de nous avoir autorisé à partager avec un lectorat professionnel des extraits de son journal et de son intimité.

Liens d’intérêts

les auteurs déclarent ne pas avoir de lien d’intérêt en rapports avec ce texte.