John Libbey Eurotext

Médecine thérapeutique / Pédiatrie

Troubles neurovisuels et praxiques : un élément déterminant du pronostic à long terme Volume 3, numéro 4, Juillet - Août 2000

Les fonctions practo-gnosiques

Beaucoup plus méconnues et négligées que les fonctions mnésiques ou linguistiques, les fonctions practo-spatiales, fonctions instrumentales en prise directe avec notre environnement, jouent pourtant, au même titre que les autres fonctions cognitives, un rôle fondamental chez l'enfant pour la construction de représentations efficientes du monde environnant et la constitution de repères spatiaux dans lesquels s'inscriront l'ensemble de ses actes et de ses apprentissages. Ces fonctions peuvent être atteintes de façon élective : dans les autres domaines de la cognition, l'enfant fait preuve de compétences normales pour son âge, voire mêmes exceptionnelles dans certains secteurs (surcompensation spontanée possible dans les domaines préservés). C'est là une différence fondamentale d'avec la déficience mentale (figure 1). Les fonctions practo-gnosiques consistent pour les voies practo-motrices (efférentes) en une pré-programmation (planification) des gestes moteurs volontaires (praxies), et, pour les voies afférentes, en un décodage (attribution de sens) des informations transmises par les organes sensoriels/sensitifs (figure 2).

Nous commencerons par décrire les répercussions scolaires de ces pathologies, car elles constituent de véritables signes d'appel, puis nous montrerons quels sont les mécanismes sous-jacents à ces troubles d'apprentissage en détaillant la symptomatologie clinique des dyspraxies de l'enfant et des troubles neuro-visuels. Enfin, nous exposerons les grandes lignes des aides thérapeutiques qu'il faut alors apporter à ces enfants. Nous conclurons sur l'importance du repérage précoce de ces troubles, qui, conditionnant une prise en charge en temps utile, peut seul permettre d'espérer améliorer le pronostic de ces séquelles insidieuses mais redoutables.

Les signes d'appel : les plaintes scolaires

Il s'agit d'un enfant dont le premier développement, sur le plan psycho-intellectuel, a finalement été rassurant : l'enfant est vif, curieux, sociable, bavard, joueur et dynamique. Aucun problème n'est noté à la crèche, et son entrée à l'école maternelle se fait dans des conditions finalement banales.

Typiquement, c'est en moyenne ou surtout en grande section de maternelle que l'institutrice alerte les parents sur un retard graphique : l'enfant ne produit pas les différentes figures attendues pour son âge (encadré 1), il n'écrit pas son prénom en fin de grande section de maternelle et ses dessins, très pauvres, le font quelquefois qualifier à tort d'immature. Ces enfants poursuivent alors péniblement une scolarité primaire émaillée de difficultés (redoublements, classes d'adaptation), ou sont diversement orientés (CMP, orthophoniste, hôpital de jour) en fonction de la tolérance et des possibilités locales, de l'intensité des troubles, des réactions de l'enfant et de sa famille face à cet échec scolaire, inattendu et incompris. Le tableau ressemble alors à celui d'un échec scolaire global :

­ La lecture, acquise initialement sans difficultés particulières, reste pourtant médiocre : l'enfant n'aime pas lire, lit peu et surtout de façon anormalement laborieuse ;

­ Le graphisme manuel (l'écriture) reste très défectueux ; première des plaintes de l'enseignant comme de l'enfant, objet de rééducations mal adaptées (car entreprises sans diagnostic préalable), la calligraphie reste le symptôme qui est au
premier plan des préoccupations tout au long de la scolarité (figure 3) ;

­ À partir du cours élémentaire, s'y ajoutent des difficultés en numération et calcul.

ENCADRÉ 1

Les repères des évolutions graphiques et praxiques

Evolution graphique :
* 12-24 mois : gribouillages
* 20-24 mois : loops, gribouillages circulaires (sur démonstration)
* 24-28 mois : rond
* 3 ans : reproduit une croix, dessine un « bonhomme-têtard »
* 4 ans : reproduit un carré
* 5 ans : dessine un triangle
* milieu/fin de grande section de maternelle : écrit son prénom +++

Evolution praxique :
* 12 mois : empile 2 cubes (sur démonstration)
* 18 mois : tour de 3 cubes, mange seul purée
* 2 ans : tour de 4-6 cubes

* 2-3 ans : encastrements, fait un pont avec 3 cubes
* 5 ans : pyramide de 6 cubes empilés (3 cubes + 2 +1 au sommet), réalisation d'un escalier, d'une porte (ou d'une arche) avec 5 cubes.

La symptomatologie des dyspraxies

La dyspraxie est un trouble de la pré-programmation des gestes (figure 2), qui se traduit cliniquement par une maladresse, un défaut d'organisation gestuelle, indépendamment de tout trouble moteur intrinsèque. Normalement, après apprentissage, chaque geste fait l'objet d'une inscription cérébrale (engrammation), sorte de forfait, de «carte toute prête » qu'il suffit d'activer (évoquer le geste à faire) pour que l'ensemble des composantes du geste soit réalisé de façon coordonnée, automatique et harmonieuse. En cas de dyspraxie, en raison de lésions ou de dysfonctionnements cérébraux focalisés, les différentes praxies ne se constituent pas (ou seulement partiellement) : la réalisation des gestes est alors laborieuse, malhabile et fluctuante, allant de la réussite exceptionnelle et non reproductible (qui fait parfois dire aux différents intervenants «quand il veut, il peut » !) à toutes sortes d'échecs par essais et erreurs.

Ce trouble, particulièrement visible en ce qui concerne le graphisme manuel ­ très exigeant sur le plan praxique ­ existe aussi dans de nombreuses autres activités manuelles complexes :

­ dyspraxie de l'habillage (trop souvent encore interprété en termes psycho-affectifs de dépendance à la mère) ;

­ difficulté d'utilisation des outils (cf. les outils scolaires tels la règle, les ciseaux, la gomme, le compas, l'équerre).

Le trouble prédomine dans toutes les activités nécessitant l'assemblage de diverses pièces (dyspraxie constructive : cubes, puzzles, jeux de construction).

Or, en cas d'échec scolaire avéré, il arrive que ces enfants soient malencontreusement orientés vers des formations « pratiques », qui réclament essentiellement des compétences praxiques (ex : menuiserie, bricolage, électricité, couture) : il s'agit là d'impasses successives qui aggravent le sentiment d'échec et d'incompétence du jeune.

Chez certains enfants, le trouble épargne les praxies idéatoires/idéomotrices (mimes d'actions, gestes séquentiels tels allumer une allumette, faire la cuisine, gestes symboliques tels « au revoir », « chut »).

Le diagnostic de dyspraxie est suspecté devant :

* la plainte graphique au sein d'une maladresse gestuelle, sans trouble ni retard verbal associé, chez un enfant ancien prématuré (ou porteur de tout autre antécédent neurologique ante ou néonatal) ;

* l'absence (ou la nette insuffisance) de progression d'une consultation à l'autre (par exemple, à 6 mois d'intervalle) ;

* l'examen clinique, qui exclut un trouble moteur, orthopédique ou musculaire susceptible d'expliquer les difficultés de l'enfant, ou constate un désordre fonctionnel nettement plus important que le trouble moteur analytique ne le justifie.

Le diagnostic de dyspraxie est affirmé par :

* l'examen psychométrique (demander de préférence une WPPSI ou WISC1, en fonction de l'âge de l'enfant), pratiqué par un(e) psychologue montrera des dissociations caractéristiques de ce trouble cognitif (figure 1), à savoir :

­ une dissociation de plus de 15 points (souvent 20, 40, voire 60 points) entre le QI-verbal (normal ou fort, éliminant tout soupçon de déficience intellectuelle) et le QI-performance (faible ou effondré) ;

­ au sein des épreuves verbales (globalement réussies), une chute nette au sub-test arithmétique (qui induit une sous-estimation du QI-verbal global) ;

­ au sein des épreuves performances (globalement échouées), une relative réussite au sub-test complètement d'images (seule épreuve de cette échelle qui ne soit ni praxique ni spatiale).

* l'examen neuro-psychologique, qui précisera les caractéristiques qualitatives de la dyspraxie, son type (constructive, idéatoire, idéomotrice) et les éventuels signes associés (dyspraxie visuo-spatiale, cf. plus loin) : c'est à partir de cette évaluation que pourront être posées les indications d'une prise en charge adaptée et efficace (rééducations en ergothérapie, aides techniques).

La symptomatologie des troubles neuro-visuels

Les troubles neuro-visuels des anciens prématurés peuvent être de deux ordres (figure 4) :

* les uns, extraordinairement fréquents (90 % , à divers degrés ?), sont des troubles de l'oculomotricité2, perturbant la saisie visuelle, l'exploration de la scène visuelle et la construction de certaines notions spatiales ;

* les autres (en bleu), moins fréquents (environ 3 à 6 % de l'ensemble des anciens prématurés3 ?), consistent en des anomalies du traitement et du décodage cérébral de l'image rétinienne, perturbant l'interprétation de la signification de ce qui est vu, se traduisant par différents types d'agnosies visuelles.

Les troubles optomoteurs

Les troubles optomoteurs (ou oculomoteurs) concernent la planification des mouvements des globes oculaires qui permettent d'explorer une scène visuelle, d'y sélectionner et de saisir une information précise, fonction du projet de regard du sujet.

Ils se manifestent très fréquemment, d'abord par un strabisme, dont les caractéristiques (strabisme précoce du nourrisson, souvent alternant, présence d'un nystagmus ou d'un nystagmus manifeste latent), sans être spécifiques, doivent cependant en faire évoquer l'origine neurologique chez un enfant né prématuré [8, 9]; mais il ne s'agit là que de la partie visible, et relativement bénigne, de l'iceberg.

Les troubles de la programmation des mouvements oculaires, de la stratégie d'exploration visuelle et du calibrage des saccades, infiniment plus lourds de conséquences développementales, vont induire des perturbations en cascade dans des apprentissages précoces implicites4, distorsions méconnues dont les symptômes émergents, vers 4-7 ans, seront alors rarement reliés à leurs causes initiales.

Se constituent en particulier des troubles de la structuration de certaines notions spatiales. Leur caractéristique réside en ce qu'il ne s'agit pas, comme c'est si banal chez l'enfant, de retard dans l'acquisition des notions spatiales, mais bien de dissociations avec acquisition normale (ou quasi-normale) de certains secteurs de la spatialisation ­notions concernant l'espace à 3 dimensions, vocabulaire spatial, connaissances concernant l'espace corporel­ contrastant avec une impossibilité à structurer l'espace à deux dimensions, espace du plan, de la page, de la feuille, du tableau, de l'écran, c'est-à-dire l'espace où s'inscrit l'essentiel des acquisitions scolaires. Dans cet espace, en effet, les informations topologiques (celles qui disent où est situé un élément par rapport à un autre) sont entièrement dépendantes des informations extraites de l'analyse des mouvements des globes oculaires.

Concrètement, cela se traduit par des difficultés dont l'association est très évocatrice.

La saisie précise d'une information précise dans une scène visuelle complexe est compromise. Ainsi, la copie est non seulement inutile mais particulièrement nocive (l'enfant désapprend ce qu'il a compris et appris verbalement, ou par raisonnement logique), et ce, qu'il s'agisse de copie de textes (l'ancien prématuré présentant un trouble oculomoteur n'en tire aucune information pertinente) ou de dessins (impossibilité de prendre des repères dans des systèmes de quadrillages, de points, d'ordonnées). De même, la recherche d'informations dans un texte - tâche qui oblige à des mouvements précis de recherche oculaire -, est très déficitaire, alors même que l'enfant lit relativement bien ; ceci peut conduire à des interprétations erronées en terme de mauvaise compréhension en lecture.

Dans l'ensemble, les difficultés de l'enfant sont majorées dans un environnement visuel trop riche : typographies attrayantes mais surchargées, multiples informations réparties sur les murs de la classe, mot ou chiffre à retrouver dans des tableaux fournis, etc. Les effets de présentation sont alors nets : dans un environnement visuel dépouillé ou dans une présentation typographique simple (mot ou phrase isolé), les performances de l'enfant s'améliorent nettement, confirmant qu'il ne s'agit pas de difficultés d'accès conceptuel, mais bien d'un trouble « instrumental » lié à la saisie de l'information.

La dyscalculie spatiale est précoce, quasi-constante, sévère et tenace [10]. Elle est la conséquence directe des 2 lignées de troubles : les troubles de la stratégie du regard, qui induisent un trouble du dénombrement et le déficit de structuration des relations topologiques, qui compromet l'accès à la numération écrite (numération arabe, de position) [11].

Le dénombrement, qui suppose une excellente coordination entre la récitation de la comptine numérique (dire la suite des mots-nombres) et la désignation (du doigt, du regard) de chaque élément de la collection, est perturbé par des oublis (éléments non vus, qui n'ont pas été balayés du regard) et des doubles ou triples comptages. En effet, du fait de son absence de stratégie oculo-motrice lors des activités de comptage d'une collection, les yeux de l'enfant vont se poser de façon non controlée plusieurs fois sur le même élément, alors que d'autres n'auront pas été vus. Comme ceci est aléatoire, les essais successifs vont aboutir à des résultats différents pour la même collection. Aussi, plus l'enfant dénombre, plus il détruit sa confiance dans l'invariance du nombre. L'expérience répétée qu'à une même collection peuvent correspondre des cardinaux différents altère les racines mêmes de la construction du concept de nombre chez l'enfant.

Ensuite, à partir du cours élémentaire, l'enfant est confronté à la pose et la résolution des opérations, ce qui, en numéra-
tion arabe, requiert l'acquisition et l'automatisation d'algorithmes spatiaux (aligner unités/dizaines/centaines à partir de la droite vers la gauche, mettre les retenues en haut de la colonne immédiatement à gauche de celle sur laquelle on vient de travailler) (figure 5).

Cette dyscalculie spatiale, sans atteinte des fonctions logiques ­intactes­, nécessite une prise en charge spécifique et qui peut sembler contre-intuitive (pas de manipulation manuelle d'objets réels, pas d'expérimentation concrète, pas de recours au figuratif), avec, au contraire, recours souvent perçu comme
paradoxal au verbal, au mnésique, au formel, à la logique.

Enfin, on signale des contre-performances dans toutes les matières surchargées en facteur spatial alors que, verbalement, l'enfant a d'excellentes connaissances générales : la géométrie (réclamant à la fois des capacités graphiques, praxiques et spatiales), la géographie (repérage sur une carte, orientation dans l'espace du plan), toutes les courbes, graphes, schémas ou tableaux à double entrées utilisés aussi bien en histoire, en physique qu'en biologie, leur posent des problèmes difficilement surmontables.

Cette difficulté à se représenter l'espace à deux dimensions et à y inscrire une action, s'ajoute à la dyspraxie (mauvaise planification des gestes) pour constituer une association très péjorative : la dyspraxie visuo-spatiale. Maladroit pour tracer ses lettres, plier, coller, découper, gommer, l'enfant se trouve en outre en difficulté pour s'orienter dans l'espace-page : ses cahiers sont sales et brouillons, les titres et textes se télescopent, des blancs inappropriés succèdent à des passages où les mots sont griffonnés les uns sur les autres et lorsqu'il s'agit de souligner ou d'entourer, il biffe ou rature ; il est inapte au rangement de la trousse ou du cartable ; l'ensemble est généralement interprété comme l'expression d'un manque d'autonomie, d'application et de motivation de l'enfant.

La dissociation, très souvent signalée par les enseignants, entre de bonnes performances orales (langage, connaissances générales raisonnement logique), et des performances extrêmement décevantes à l'écrit, est très évocatrice du diagnostic de dyspraxie visuo-spatiale. Finalement, les difficultés scolaires de cet ancien prématuré peuvent être résumées ainsi.

Les troubles gnosiques visuels

Ces voies (en bleu sur la figure 4) sont celles qui permettent de s'approprier le monde extérieur, de capter, traiter, décoder, et accorder signification aux stimuli. On peut repérer deux principales étapes dans le traitement cérébral de l'information sensorielle:

* le niveau perceptif, niveau du traitement des caractéristiques physiques du signal, (dit encore quelquefois traitements de bas niveaux) : extraction et analyse des contours, forme, couleur, contraste, brillance

* le niveau réellement cognitif (traitements de haut niveau) où s'effectue le traitement sémantique de l'image rétinienne : les résultats des premiers traitements sont comparés aux caractéristiques de prototypes déjà mis en mémoire et une signification leur est attribuée (éventuellement, le stimulus peut être nommé). Nous savons alors, non seulement que nous voyons quelque chose, mais ce que nous avons vu.

Une impossibilité à décoder la signification de ce qui est vu, si elle concerne l'ensemble des stimuli visuels est appelée cécité corticale (cérébrale). D'autres agnosies partielles sont plus fréquentes : agnosie des visages (prosopagnosie), des couleurs, des objets, des images (extrêmement fréquente) ; elles sont indépendantes les unes des autres, et peuvent être isolées ou diversement associées chez un même enfant.

La cécité corticale est évoquée cliniquement devant un bébé au comportement aveugle (non fixation visuelle, regard errant), alors que l'examen ophtalmologique et la skiascopie ne montrent ni anomalie majeure de la réfraction, ni anomalie du fond d'œil, éliminant ainsi une atrophie des fibres du nerf optique. Le RPM5 est également normal, et les examens complémentaires demandés montrent un ERG satisfaisant alors que, classiquement, les PEV sont éteints. En pratique, les PEV sont souvent présents mais très altérés, signant une anomalie du traitement de l'information visuelle. L'enfant voit, mais ne sait pas ce qu'il voit. L'évolution est très variable et actuellement imprévisible à partir de critères cliniques, paracliniques ou autres : la grande majorité évoluera favorablement, mais d'autres garderont un certain degré d'agnosie, en particulier une agnosie des images.

L'agnosie des images, très fréquente (indépendamment même de tout antécédent de cécité corticale), habituellement isolée, est encore trop souvent méconnue, car elle est généralement partielle : certaines images sont reconnues (décodées) et d'autres pas, en fonction de leurs caractéristiques graphiques et des traitements cérébraux qu'elles réclament pour être interprétées. Dans la forme la plus commune, les contours de l'image sont extraits, perçus et analysés, mais le traitement des spécificités de telle ou telle image ne peut aboutir, et l'enfant produit une réponse erronée mais respectant la forme générale du dessin (ainsi, un animal est toujours confondu avec un animal, un personnage avec un personnage, un objet manufacturé avec un autre objet manufacturé) : on parle alors de réponses morphologiques (ex : l'image d'un chat peut être prise pour celle d'un lapin ou un âne ; un bateau à la voile triangulaire peut être vu comme une maison, la voile étant interprétée comme un toit).

Ces troubles, souvent banalisés ou confondus avec une méconnaissance de l'image-cible, une pauvreté du vocabulaire, une déficience intellectuelle ou des troubles de l'attention6, ont des répercussions sévères sur les tout-premiers apprentissages de l'enfant. L'entrée à l'école maternelle donne une tonalité nouvelle à cette pathologie car les images y sont assez systématiquement utilisées à des fins d'apprentissages didactiques, et les adultes sont désarçonnés par l'incohérence apparente des réponses de l'enfant. La méconnaissance de ce trouble induit souvent des effets pervers à type de troubles du comportement ou de phobie scolaire. Elle peut aussi conduire à de graves erreurs d'interprétation de tests ou bilans utilisant des images comme matériel : évaluation du QI, bilans orthophoniques, tests projectifs, évaluations scolaires (encadré 2).

L'agnosie des images, lorsqu'elle est isolée, ne compromet pas obligatoirement la reconnaissance des lettres. De nombreux enfants victimes d'agnosies des images peuvent donc apprendre à lire.

ENCADRÉ 2

Quand suspecter une agnosie des images ?

- En cas d'antécédents de cécité corticale et/ou de prématurité ;
- En cas de dissociation entre de bonnes performances verbales et l'importance de difficultés scolaires précoces ;
- En cas de désintérêt total pour la télévision (cinéma, cassettes vidéo) au-delà de l'âge de 3 ans.

___________

1. Tests psychométriques, échelles de Wechsler pour enfants de moins de 6 ans (WPPSI-R) ou de plus de 6 ans (WISC-III).

2. Il est très possible que cette fréquence soit surestimée par un biais de recrutement : les services spécialisés en neuropsychologie infantile sont encore peu nombreux et reçoivent une population pré-triée.

3. Dans la mesure où ces troubles sont encore souvent méconnus, ou interprétés dans un autre contexte séméiologique (en particulier, psychiatrique), il est très probable que leur fréquence est très sous-estimée. Des études systématiques en cours permettront peut-être prochainement d'être plus précis dans ce domaine.

4. Les apprentissages spontanés que l'enfant fait par exposition à son environnement par opposition aux apprentissages volontaristes, organisés explicitement par les adultes (cf. scolarité,
par exemple).

5. RPM = réflexe photomoteur ; normal, il permet d'affirmer la fonctionnalité de toutes les voies visuelles réflexes, sous-corticales - ERG : électro-rétinogramme - PEV : potentiels évoqués visuels.

6. Le bilan neuro-psychologique fera la différence entre ces différentes situations, toutes génératrices de difficultés d'apprentissage dans la première enfance.

7. Le traitement des informations visuelles, défectueux, est aussi anormalement long chez ces enfants agnosiques : déjà en difficulté pour traiter les images fixes, ils ne peuvent pas du tout traiter les images-cinéma (24 images/seconde).

CONCLUSION

Les voies practognosiques nous permettent véritablement de nous approprier le monde environnant et d'agir, manipuler, construire, modifier, le monde extérieur. Toute perturbation précoce de ces voies distord les expériences fondatrices du développement de l'enfant, qu'il s'agisse de ses premières expériences sensorimotrices ou de la construction de représentations cohérentes et opérantes du monde environnant. Les conséquences de ces difficultés vont donc diffuser dans de nombreux secteurs des apprentissages de l'enfant, se dévoilant peu à peu, au fil des sollicitations et des exigences liées à l'âge.

Actuellement, il est probable que les séquelles neurocognitives de la prématurité sont largement sous-estimées, en partie car elles ne se dévoilent que tardivement. Ces errements sont facilités par le fait que ce ne sont généralement pas les mêmes structures qui assurent le suivi initial (jusqu'à 6 ans), et celles qui, ultérieurement, prennent en charge les difficultés scolaires.

Cependant, une fois le diagnostic suspecté puis étayé, il faudra :

­ informer les instances scolaires et obtenir des aménagements pédagogiques ;

­ prescrire les rééducations appropriées (selon les cas : orthoptie, rééducation spécifique de la stratégie du regard, ergothérapie ­ non remboursée en pratique libérale ­, psychomotricité, orthophonie) ;

­ prescrire le matériel adéquat (ordinateur avec adaptations particulières) ;

­ suivre la scolarité, conseiller une orientation

Ces prescriptions et ce suivi en pratique de ville sont de fait très difficiles, voire impossibles à mettre en œuvre : il est donc souhaitable d'adresser ces enfants dans des services hospitaliers de rééducation en neurologie infantile ou des services de soins (SESSD) expérimentés, ce qui est habituellement le cas des structures prenant en charge les enfants cérébro-lésés.

La question de l'étiopathogénie de ces troubles dans les séquelles de prématurité reste cependant entière : quel lien établir avec le terme, le poids de naissance, les complications neurologiques initiales, les données de l'IRM ou d'autres facteurs ? Comment comprendre la physiopathologie de ces troubles, notamment lorsque l'examen neurologique et l'IRM ne présentent aucune anomalie décelable ? Quelles relations ces dyspraxies visuo-spatiales séquelles de prématurité entretiennent-elles avec les dyspraxies survenant chez des enfants sans aucun antécédent néo-natal, ni neurologique (re)connu ? Seules des études neuropsychologiques précises et ciblées portant sur ces populations permettraient de répondre à ces questions.

Or, depuis environ 20-25 ans, l'avancée importante des neuro-sciences, les progrès de la neuropsychologie cognitive, les connaissances accumulées concernant les compétences précoces des bébés et le développement de l'enfant, tout cela concourt à une meilleure appréhension des séquelles des lésions cérébrales précoces. Le dépistage, le diagnostic puis la prise en charge des enfants souffrant de dyspraxie visuo-spatiale et/ou d'agnosie visuelle est un objectif important, facilement atteignable dans de nombreux cas, et finalement très gratifiant dans la mesure où les aides et ajustements scolaires sont souvent très efficaces chez ces enfants intelligents et motivés, améliorant notablement leur vie d'écoliers et leur pronostic social d'adultes.