ARTICLE
Auteur(s) : Ambre Piquard1,
Christian Derouesné2, Vincent Meininger2,3,4,
Lucette Lacomblez2,3,4
1Laboratoire Santé-Vieillissement, Université
Versailles Saint Quentin, Hôpital Sainte Périne, Paris
2Université Pierre et Marie Curie, Paris-VI
3Fédération de neurologie, Groupe hospitalier
Pitié-Salpêtrière, Paris
4Département de pharmacologie, Groupe hospitalier
Pitié-Salpêtrière, Paris
Points clés
- • L'évaluation des troubles exécutifs dans la vie
quotidienne reste un problème non résolu.
- • Ni la BADS, ni les épreuves neuropsychologiques
usuelles ne sont corrélées aux troubles des activités de la vie
quotidienne (AVQ).
- • Le DEX est plus une évaluation globale portant sur les
fonctions cognitives et le comportement qu'un outil spécifique pour
évaluer le dysfonctionnement exécutif.
- • L'évaluation quantitative ou qualitative des AVQ par
le DEX ou d'autres échelles ne contribue pas à la distinction entre
la MA et la DFT.
Le terme de fonctions exécutives (FE) correspond à différents
processus cognitifs comme la planification, la pensée abstraite, le
raisonnement, la mémoire de travail, la flexibilité, la capacité à
diviser son attention et alterner entre deux tâches concurrentes,
la prise de décision et l'utilisation du feedback [1-3].
Ces processus sont impliqués dans un grand nombre d'activités
de la vie quotidienne (AVQ), notamment dans les activités dites
instrumentales (IADL) comme la gestion financière [4] ou la cuisine
[5].
Les évaluations neuropsychologiques usuelles du fonctionnement
exécutif sont peu corrélées aux AVQ et Wilson et al. [6] ont
développé, en 1996, une batterie d'épreuves qui se voulaient
plus écologiques, la Behavioral Assessment of the Dysexecutive
Syndrome (BADS). Parallèlement, ils ont bâti un questionnaire de
20 items, le DysExecutive Questionnaire (DEX), qui porte sur
les problèmes comportementaux de type exécutif rencontrés au
quotidien [7]. Dans les études initiales de validation [6, 8, 9],
les auteurs justifiaient la sensibilité de la BADS à la pathologie
cérébrale par de moins bonnes performances chez des patients
cérébrolésés, et aux troubles exécutifs dans la vie quotidienne par
son lien significatif avec le questionnaire DEX. Le DEX a été
utilisé, par la suite, dans une population de sujets normaux pour
évaluer les manifestations dysexécutives que chacun peut rencontrer
dans la vie de tous les jours [10] et, en clinique, pour rendre
compte des atteintes du fonctionnement exécutif au quotidien chez
des patients psychiatriques [11-13] et neurologiques [14-17].
La structure du DEX a été discutée à maintes reprises.
Les analyses factorielles réalisées, tant chez des sujets
normaux que chez des patients présentant une affection cérébrale,
ont montré un nombre variable de facteurs contributifs d'une étude
à l'autre. Certaines études, dont celle de la validation initiale,
ont décrit une structure à 5 facteurs : inhibition,
intentionnalité, mémoire exécutive, affects positifs et affects
négatifs [7, 18]. D'autres études ont mis en avant une structure à
4 facteurs (inhibition, intention, régulation sociale,
résolution de problèmes) [19] ou encore à 3 facteurs :
cognition, comportement, émotion [9], ou apathie, hyperactivité,
processus de planification et de contrôle selon Shinagawa
et al. [20]. Toutefois, dans une étude récente, Gerstorf
et al. [21] ont souligné la forte corrélation des différents
facteurs justifiant un modèle à un seul facteur.
Des déficits dans les tâches explorant le fonctionnement des FE
ont été mis en évidence dans la MA [22-25] et dans les DFT [22,
26-31], y compris dans la forme associée à une maladie du
motoneurone ou sclérose latérale amyotrophique (DFT/SLA) [32] qui
représente environ 15 % des DFT [33-36] et dans laquelle la maladie
du motoneurone apparaît 6 à 12 mois après la démence.
L'exploration neuropsychologique des FE ne permet toutefois pas
toujours de distinguer les patients DFT des patients MA [37].
La comparaison du retentissement des AVQ dans la MA et la DFT a
montré des résultats variables. Certaines études n'ont pas mis en
évidence de différence entre les patients atteints de l'une ou
l'autre affection, notamment en ce qui concerne les activités
instrumentales, IADL [38, 39]. D'autres, à l'inverse, ont rapporté
que les patients DFT présentaient un déclin plus rapide [40] ou une
atteinte plus sévère des AVQ, en particulier sur les activités
basales, BADL [41, 42], mais aussi sur les relations
interpersonnelles [43] ou encore la méconnaissance de ces troubles
[44]. Le questionnaire DEX, présenté comme un outil permettant
d'évaluer plus spécifiquement les problèmes comportementaux de type
exécutif que les échelles usuelles d'évaluation des AVQ, pourrait
se révéler plus sensible à la différenciation entre les deux
affections.
L'objectif de ce travail était ainsi d'étudier la spécificité du
DEX pour évaluer les troubles des FE dans la vie quotidienne
(validité constructive) et son utilité dans la distinction
MA-DFT.
Sujets et méthodes
Participants
Les patients inclus dans l'étude étaient suivis dans le cadre de
deux consultations spécialisées d'un service de neurologie d'un
hôpital universitaire, l'une orientée vers la démence, l'autre vers
la SLA. Les patients répondaient aux critères de MA probable
selon la NINCDS-ADRDA [45], aux critères de Neary et al. pour
la DFT [46] et aux critères de consensus international pour la
DFT/SLA [35, 47]. Tous les patients DFT présentaient la variante
frontale. En raison du peu de données sur les DFT/SLA, les deux
groupes de DFT ont été traités séparément. Les patients
pouvant répondre aux critères de démence à corps de Lewy [48], de
démence vasculaire [49], ainsi que les sujets présentant une
affection neurologique, psychiatrique ou systémique pouvant
interférer avec le fonctionnement cognitif ont été exclus.
Les sujets âgés contrôles ont été recrutés principalement parmi
les conjoints et les proches des patients, sur des critères
d'appariement concernant l'âge, le sexe et le niveau d'éducation,
en excluant les sujets ayant présenté une affection neurologique,
systémique ou psychiatrique.
Tous les sujets ont été informés de l'objectif de l'étude et ont
donné leur accord pour y participer.
Évaluation globale des performances cognitives
Elle a été effectuée au moyen du mini mental state examination
(MMSE) [50] et de la dementia rating scale de Mattis (MDRS) [51].
Par ailleurs, l'état affectif a été évalué par les questionnaires
de Zung pour la dépression (ZD) [52] et l'anxiété (ZA) [53], dont
les scores ont été exprimés en notes brutes et non en pourcentage.
Questionnaire DEX
Le questionnaire dysexécutif (DEX) est issu de la BADS [6].
Il comporte 20 questions évaluant la fréquence de
comportements traduisant un dysfonctionnement du contrôle exécutif
dans la vie quotidienne, ainsi que des perturbations affectives
supposées en lien avec une atteinte exécutive. Les items sont
cotés de 0 (jamais présent) à 4 (très souvent). Du fait de
l'absence de stabilité de la structure factorielle du DEX et de la
forte corrélation entre les différents facteurs dans la
littérature, nous nous sommes rangés à l'avis de Gerstorf
et al. en retenant le modèle à facteur unique [21].
La traduction française du questionnaire était une traduction
personnelle que nous avons comparée avec celle d'Allain, Forgeau et
Le Gal (non publiée). Ce questionnaire a été utilisé en
deux versions : auto-questionnaire rempli par le sujet (DEX-auto)
et hétéro-questionnaire rempli par un membre proche du patient
(DEX-proche) (Annexe), identique au DEX-auto sauf pour le libellé
des questions. Nous avons choisi de retenir, pour les comparaisons,
les résultats du DEX-proche compte tenu, d'une part, de la possible
méconnaissance des troubles chez les patients MA et DFT [54-56] et,
d'autre part, du nombre conséquent de données manquantes sur la
version du questionnaire rempli par le sujet lui-même en lien avec
les troubles cognitifs ou moteurs. Pour l'étude de la conscience
des troubles, nous avons utilisé la différence entre les scores du
DEX-auto et du DEX-proche comme indice de méconnaissance lorsque
les deux versions étaient disponibles.
Echelles d'évaluation de la vie quotidienne
L'évaluation des difficultés des sujets dans la vie quotidienne a
été effectuée à l'aide de deux échelles :
- – l'échelle d'évaluation des difficultés cognitives
(CDS) est dérivée de l'échelle de McNair et Kahn [57].
C'est une échelle de Lickert portant sur les difficultés
cognitives. Nous avons utilisé la traduction française de cette
échelle [58] dans sa version remplie par la famille [59]. L'échelle
comporte 37 items évaluant la fréquence de la perturbation
allant de 0 (jamais présent) à 4 (très souvent) (score maximum =
148). L'analyse factorielle a montré l'existence de six facteurs :
attention-langage, praxies, rappel différé, orientation pour les
personnes, orientation dans le temps, mémoire prospective [58]
;
- – l'échelle d'évaluation des activités de la vie
quotidienne (NADL) [60] est une échelle composite réunissant une
version française de 3 échelles : 1) la physical
self-maintenance scale [61] évalue 6 activités basales (BADL)
(capacité à prendre ses repas, s'habiller, faire sa toilette, être
soigné, marcher et contrôler ses sphincters) ; 2) l'instrumental
activities of daily living (IADL) [61] est composée de 9 items
explorant la capacité à utiliser le téléphone, faire ses courses,
préparer les repas, faire la lessive, bricoler ou coudre, se
déplacer en utilisant les transports en commun ou sa voiture
personnelle, gérer la prise de médicaments et gérer ses finances ;
3) la troisième partie, SADL, est extraite de l'échelle de Katz et
Lyerly [62] et évalue les activités sociales d'après 6 items :
rendre visite et recevoir des amis, rendre visite et recevoir sa
famille, participer aux activités sociales et de loisirs. Pour
chaque item de la NADL, le proche doit décrire l'activité du sujet
sur une échelle allant de 0 (activité normale) à 4 (perte complète
d'activité), ce qui permet d'extraire un score BADL (maximum = 24),
un score IADL (maximum = 36), un score SADL (maximum = 24), soit un
score maximum de 84 pour l'échelle globale NADL.
Evaluation des FE
Elle a été effectuée sur l'ensemble des sujets par la BADS [6] et
le Wisconsin card sorting test (WCST) : nombre de critères élaborés
et pourcentage d'erreurs persévératives [63]. Par ailleurs, les
patients avaient subi, au cours de l'étape diagnostique, d'autres
tests qui n'ont pas été administrés aux sujets contrôles : fluences
verbales lexicales et catégorielles (nombre de mots cités en
2 minutes) [64], test de Stroop (score T) [65], trail making
test B (TMT) : centile, nombre d'erreurs d'alternance [66], et
épreuve des similitudes de la WAIS-III (note standard) [67]. Nous
avons toutefois tenu compte de ces épreuves pour l'étude des
corrélations entre DEX et l'évaluation neuropsychologique des FE
chez les patients.
Analyse statistique
Les comparaisons entre les 4 groupes (DFT, DFT/SLA, MA et
sujets normaux) pour les caractéristiques générales ont été
effectuées en utilisant une analyse de variance (Anova) avec un
test PLSD de Fisher pour la comparaison entre groupes. Lorsque les
effectifs étaient faibles, les résultats de l'Anova ont été
vérifiés par une analyse non paramétrique (Kruskal-Wallis).
La présence de certaines différences entre les groupes
concernant des variables générales pouvant influencer les
comparaisons du DEX et des échelles de vie quotidienne chez les
patients, nous avons effectué dans la population générale une
régression multiple pas à pas descendante avec le score de chaque
échelle comme variable dépendante et l'âge, le niveau d'éducation,
le score des échelles ZD, ZA, MMSE et MDRS comme variables
indépendantes pour déterminer les facteurs pouvant être
explicatifs. Ces facteurs ont été ensuite intégrés dans une
Ancova pour étudier les différences entre les groupes de patients.
Les relations entre variables ont été étudiées en utilisant le
coefficient de corrélation de Pearson pour les variables
quantitatives et la table de contingence pour les variables
qualitatives.
Le seuil de significativité statistique retenu est de 0,05.
Résultats
Caractéristiques générales de la population
L'étude a porté sur 13 patients présentant une DFT,
19 patients présentant une DFT/SLA, 16 patients
présentant une MA et 24 sujets normaux.
Les caractéristiques générales des sujets sont présentées dans
le tableau 1.
Différences entre les patients
et les sujets normaux
Tous les patients présentaient des scores au MMSE et à la MDRS
significativement inférieurs à ceux des sujets normaux contrôles
(respectivement F(3,54) = 18,156 ; p < 0,01 et F(3,67) = 22,88 ;
p < 0,01). L'analyse post hoc montrait toutefois des différences
entre certains groupes de patients et les sujets contrôles
concernant l'âge (les patients MA étaient plus âgés, p = 0,003), le
niveau d'éducation (les patients DFT et DFT/SLA présentaient un
niveau d'éducation plus élevé, respectivement p = 0,05 et p = 0,01)
et les scores aux échelles d'humeur : les patients DFT et DFT/SLA
obtenaient des scores plus élevés (ZD et ZA ; p = 0,01).
Tableau 1 Caractéristiques générales des patients
et des sujets normaux : moyenne (écart type).Table 1.
General characteristics of the patients and control
subjects. Mean (standard deviation).
|
DFT n = 13
|
DFT/SLA n = 19
|
MA n = 16
|
Sujets contrôles n = 24
|
p
|
|
Sex ratio (H/F)
|
9/4
|
12/7
|
7/9
|
8/16
|
ns
|
|
Age (années)
|
65,4 (13,6)a
|
64,8 (6,4)b
|
73,1 (8,3)ab
|
63,6 (9,6)
|
0,018
|
|
Education (années)
|
8,9 (4,8)
|
8,6 (4,0)
|
11,1 (4,3)
|
12,3 (4,0)
|
0,021
|
|
MMSE (max = 30)
|
23,3 (3,9)a
|
25,6 (2,9)b
|
20,6 (5,0)ab
|
29,2 (0,8)
|
0,001
|
|
DRS (max = 30)
|
121,2 (12,2)a
|
126,9 (11,7)b
|
113,0 (16,9)ab
|
141,7 (1,9)
|
0,001
|
|
Zung Dépression (max = 80)
|
20,8 (5,2)
|
19,9 (8,0)
|
15,2 (7,9)
|
13,2 (6,4)
|
0,005
|
|
Zung Anxiété (max = 80)
|
19,7 (6,4)a
|
14,9 (7,2)
|
11,4 (8,3)a
|
12,8 (7,0)
|
0,027
|
Différences entre les groupes de patients
L'analyse post hoc n'a montré aucune différence significative
concernant le sex ratio dans les trois groupes de patients ainsi
que pour toutes les variables entre les patients DFT et DFT/SLA. En
revanche, les patients MA étaient plus âgés que les patients DFT (p
= 0,01) et DFT/SLA (p = 0,01) et ils obtenaient des scores
significativement inférieurs à ceux des patients DFT/SLA aux scores
du MMSE (p = 0,01) et de la MDRS (p = 0,01). Pour les échelles
d'humeur, la seule différence significative concernait les patients
DFT qui obtenaient un score à l'échelle ZA plus élevé que les
patients MA (p = 0,01).
DEX et fonctions exécutives
Pour évaluer si le DEX permettait une évaluation spécifique des
troubles des FE dans la vie quotidienne, nous avons étudié les
corrélations du DEX avec les évaluations neuropsychologiques et
nous les avons comparées avec celles des autres échelles d'AVQ.
Nous avons également procédé à une analyse qualitative des items du
DEX les plus perturbés et étudié les corrélations entre le DEX et
les autres échelles d'AVQ.
DEX et évaluations de la vie quotidienne
Le tableau 2 montre les résultats
du DEX et des échelles d'évaluation de la vie quotidienne chez les
patients et les sujets contrôles. Tous les patients avaient un
score plus élevé au DEX que les sujets normaux (F(3,61) = 14,381 ;
p = 0,001), mais l'analyse post hoc montrait que cette différence
n'était significative que pour les patients DFT (p = 0,01) et les
patients MA (p = 0,01). Les scores à la CDS étaient
significativement différents de ceux des sujets normaux (F(3,45) =
11,753 ; p = 0,001), ainsi que ceux obtenus à la NADL (F(3,45) =
13,364 ; p = 0,001) et à chacune de ses composantes : BADL (F(3,45)
= 3,835 ; p = 0,016), IADL (F(3,45) = 14,055 ; p = 0,001) et SADL
(F(3,45) = 12,936 ; p = 0,001).
Tableau 2 Scores du DEX et des échelles
d'évaluation de la vie quotidienne : moyenne (écart
type).Table 2. Scores on the DEX and ADL scales. Mean
(standard deviation).
|
DFT n = 13
|
DFT/SLA n = 19
|
MA n = 18
|
Sujets contrôles n = 34
|
p
|
|
DEX (max = 80)
|
42,4 (12,5)a
|
23,7 (16,3)
|
36,8 (12,4)a
|
16,4 (12,0)a
|
0,001
|
|
CDS (max = 148)
|
81,8 (34,9)
|
65,2 (42,2)
|
84,9 (33,0)
|
31,9 (14,0)
|
0,001
|
|
NADL (max = 84)
|
48,0 (11,3)
|
42,4 (19,6)
|
43,6 (15,3)
|
23,7 (3,7)
|
0,001
|
|
BADL (max = 24)
|
9,8 (4,2)
|
10,6 (5,1)
|
8,9 (5,0)
|
6,0 (0,0)
|
0,016
|
|
IADL (max = 36)
|
24,2 (6,8)
|
21,2 (9,6)
|
22,4 (8,6)
|
10,7 (2,7)
|
0,001
|
|
SADL (max = 24)
|
14,0 (2,4)
|
10,6 (5,5)
|
12,2 (3,8)
|
6,8 (1,7)
|
0,001
|
Evaluation neuropsychologique des fonctions
exécutives
Les résultats obtenus aux épreuves évaluant le fonctionnement
exécutif sont présentés dans le tableau 3. Tous les patients avaient des
scores inférieurs à ceux des sujets normaux à la BADS (F(3,60)
= 15,597) et au WCST pour le nombre de critères élaborés
(F(3,64) = 12,130) comme pour le nombre d'erreurs persévératives
(F(3,64) = 5,618).
Tableau 3 Résultats des explorations
neuropsychologiques évaluant le fonctionnement exécutif
chez les patients et les sujets normaux.Table
3. Scores on the neuropsychological tests assessing executive
functions.
|
DFT
|
DFT/SLA
|
MA
|
Sujets contrôles
|
p
|
|
BADS
|
n = 13
|
n = 17
|
n = 12
|
n = 24
|
|
|
Note standard
|
65,2 (23,0)
|
79,6 (17,1)
|
72,6 (15,4)
|
102,3 (13,4)
|
0,001
|
|
WCST
|
n = 12
|
n = 18
|
n = 14
|
n = 24
|
|
|
Nombre de critères élaborés
|
1,5 (1,7)
|
2,8 (2,5)
|
2,7 (2,4)
|
5,4 (1,5)
|
0,001
|
|
% Erreurs persévératives
|
31,3 (15,6)
|
16,9 (14,6)
|
23,5 (12,1)
|
11,4 (14,3)
|
0,002
|
|
Fluences
|
n = 10
|
n = 9
|
n = 11
|
|
|
|
Fluences lexicales (2 min)
|
11,3 (7,7)
|
14,3 (6,5)
|
18,5 (6,5)
|
-
|
ns
|
|
Fluences catégorielles (2 min)
|
20,5 (9,6)
|
24,4 (8,0)
|
21,1 (8,3)
|
-
|
ns
|
|
Stroop C
|
n = 10
|
n = 8
|
n = 8
|
|
|
|
Score T
|
33,2 (16,0)
|
44,1 (8,3)
|
36,8 (16,5)
|
-
|
ns
|
|
TMT B
|
n = 5
|
n = 9
|
n = 7
|
|
|
|
Centile
|
3,0 (6,5)
|
20,6 (22,6)
|
21,4 (33,9)
|
-
|
ns
|
|
Nombre d'erreurs d'alternance
|
6,4 (5,4)
|
4,4 (5,8)
|
3,7 (5,7)
|
-
|
ns
|
|
Similitudes (WAIS III)
|
n = 10
|
n = 9
|
n = 9
|
|
|
|
Note standard
|
8,5 (4,4)
|
9,4 (3,8)
|
8,6 (4,4)
|
-
|
ns
|
Corrélations entre le DEX et les résultats
aux épreuves explorant le fonctionnement exécutif
Les corrélations entre les scores au DEX et aux échelles d'AVQ sont
exposées dans le tableau 4. Vu leur
faible nombre dans chaque groupe, les patients ont été regroupés
indépendamment de l'étiologie de la pathologie dégénérative. Aucune
corrélation n'a été observée entre la BADS et les scores au DEX, ni
avec les scores aux autres échelles. Les scores au DEX étaient
faiblement corrélés au nombre d'erreurs persévératives au WCST et
aux fluences catégorielles, alors que les scores à la CDS et à la
NADL étaient plus fortement corrélés au score du Stroop C, et la
NADL au nombre d'erreurs au TMT B.
Tableau 4 Corrélations entre les scores au DEX
et aux échelles d'AVQ, et les résultats
aux épreuves neuropsychlogiques évaluant les FE.
Les sujets contrôles n'ont passé que la BADS
et le WCST.Table 4. Correlation between the scores on
DEX, NADL scales and tests assessing the executive functions.
The control subjecyts performed only the BADS and
the WCST.
|
Patients n = 48
|
Sujets contrôles n = 24
|
|
DEX
|
CDS
|
NADL
|
DEX
|
CDS
|
NADL
|
|
BADS
|
|
|
|
|
|
|
|
Note standard
|
- 0,29
|
- 0,01
|
- 0,34
|
- 0,2
|
- 0,27
|
- 0,36
|
|
WCST
|
|
|
|
|
|
|
|
Nb de critères
|
- 0,08
|
- 0,24
|
- 0,31
|
0,22
|
- 0,10
|
- 0,15
|
|
Persévérations
|
0,32*
|
0,32
|
0,35
|
- 0,31
|
0,02
|
- 0,20
|
|
Fluences
|
|
|
|
|
|
|
|
Lexicales (2 min)
|
- 0,35
|
- 0,06
|
- 0,20
|
|
–
|
|
|
Catégorielles (2 min)
|
- 0,44*
|
- 0,17
|
- 0,17
|
|
–
|
|
|
Stroop C
|
|
|
|
|
|
|
|
Score T
|
- 0,37
|
- 0,54*
|
- 0,67*
|
|
–
|
|
|
TMT B
|
|
|
|
|
|
|
|
Centile
|
- 0,21
|
- 0,29
|
- 0,24
|
|
–
|
|
|
Nb d'erreurs
|
0,31
|
0,21
|
0,56*
|
|
–
|
|
|
Similitudes
|
|
|
|
|
|
|
|
Note standard
|
- 0,15
|
- 0,15
|
- 0,30
|
|
–
|
_
|
Analyse qualitative du DEX
Nous avons regardé si les scores aux items les plus perturbés du
DEX concernaient les items évaluant plus précisément les FE.
Les résultats de cette analyse qualitative sont exposés dans
le tableau 5. Les principales
difficultés rapportées chez les sujets normaux concernaient les
relations avec les autres (items 12 et 20) et l'attention
(item 18). Chez les patients, certains items concernaient les FE
(items 4, 14, 18), d'autres des troubles du comportement
(items 7, 8, 12, 20), l'item 19 pouvant être rattaché à l'un
ou l'autre type de troubles.
Tableau 5 Fréquence des items rapportés souvent
ou très souvent par les proches chez ≥ 50 %
des patients dans au moins un groupe
de patients. Pour comparaison, ce pourcentage est indiqué
entre parenthèses dans les autres groupes
de sujets.Table 5. Items rated by the caregivers
as occurring frequently or very frequently in ≥ 50%
of patients in at least one group. For comparison,
the frequency of these items in the other
groups is indicated in brackets.
|
DFT
|
DFT/SLA
|
MA
|
Sujets contrôles
|
p
|
|
Réponses « Assez souvent » et « Très souvent »
|
|
|
|
|
|
|
4. A des difficultés à penser à ce qui va
suivre et à organiser le futur
|
69 %
|
(27 %)
|
63 %
|
(0 %)
|
0,001
|
|
7. A des difficultés à réaliser l'étendue
de ses problèmes et n'est pas réaliste à propos
du futur
|
62 %
|
(29 %)
|
(31 %)
|
(0 %)
|
0,001
|
|
8. Est indolent(e) ou a peu d'enthousiasme
pour faire les choses
|
62 %
|
(29 %)
|
50 %
|
(0 %)
|
0,001
|
|
12. S'irrite pour la moindre chose
|
62 %
|
(33 %)
|
(31 %)
|
(17 %)
|
0,003
|
|
14. A du mal à s'arrêter de dire ou faire
quelque chose
|
62 %
|
(36 %)
|
(38 %)
|
(13 %)
|
0,001
|
|
18. A des difficultés à maintenir son attention
et est facilement distrait(e)
|
54 %
|
(29 %)
|
(44 %)
|
(17 %)
|
0,002
|
|
19. A des difficultés à prendre des décisions
ou à décider ce qu'il (elle) veut faire
|
(46 %)
|
(31 %)
|
69 %
|
(8 %)
|
0,001
|
|
20. N'est pas conscient(e) ou ne se sent pas concerné(e)
par ce que les autres pensent
de son comportement
|
69 %
|
(29 %)
|
(38 %)
|
(25 %)
|
0,001
|
Analyse du rapport entre les différentes
échelles évaluant les AVQ
Pour mieux analyser la relation entre le DEX et les autres échelles
d'AVQ, nous avons étudié les corrélations entre les scores au DEX
et ceux des autres échelles. Les résultats sont exposés dans
le tableau 6. Chez les sujets
normaux, il existait une corrélation significative entre les scores
au DEX et à la NADL, en particulier à la SADL. Chez les patients,
une assez bonne corrélation était observée avec la CDS et la NADL,
les scores des IADL et les SADL, mais non avec les scores des BADL.
Les coefficients de corrélation du DEX avec les facteurs de la
CDS, dans la population totale, étaient : attention-langage 0,68 (p
= 0,01), praxies 0,55 (p = 0,01), rappel différé 0,68 (p = 0,01),
orientation pour les personnes 0,39 (p = 0,01), orientation dans le
temps 0,59 (p = 0,01), mémoire prospective 0,55 (p = 0,05).
Tableau 6 Coefficients de corrélation entre
le score au DEX et les scores aux échelles
de vie quotidienne.Table 6. Correlation between the DEX
scores and the scores on the activity of daily
living scales (CDS, NADL and subscores of NADL).
|
Patients n = 48
|
Sujets contrôles n = 24
|
|
Corrélation entre DEX et
|
|
|
|
CDS
|
0,59**
|
0,21
|
|
NADL
|
0,43*
|
0,50*
|
|
BADL
|
0,17
|
-
|
|
IADL
|
0,47**
|
0,31
|
|
SADL
|
0,45*
|
0,47*
|
DEX et distinction MA et DFT
Dans un premier temps, nous avons regardé si les résultats du DEX
permettaient une meilleure distinction entre MA et DFT que ceux des
autres échelles d'AVQ. Nous avons ensuite procédé à une analyse
qualitative des items du DEX à la recherche d'un profil différent
dans les deux affections. Enfin nous avons regardé si la
méconnaissance des troubles différait dans les deux groupes.
Analyse quantitative
Du fait de différences concernant les caractéristiques générales
entre les quatre différents groupes (patients et sujets contrôles)
(tableau 1), nous avons effectué,
préalablement à la comparaison des scores au DEX et aux autres
échelles d'AVQ chez les patients (tableau 2), une analyse pas à pas descendante
avec le score de chaque échelle comme variable dépendante et,
l'âge, le niveau d'études, les scores au MMSE, à la MMDRS et aux
échelles ZD et ZA comme variables indépendantes. Les variables
explicatives ont été incluses dans une Ancova pour la distinction
entre les groupes de patients.
Pour le DEX, l'ensemble des variables indépendantes expliquait
37 % de la variance (F(6,40) = 3,988 ; p = 0,01). Le score
obtenu à la MDRS expliquait, à lui seul, 35 % de la variance. Une
Ancova a donc été réalisée, entre les groupes de patients, avec le
score à la MDRS comme covariable. Aucune différence n'était
significative pour les scores au DEX entre les différents groupes
de patients (F(2,35) = 1,991 ; ns).
Pour la CDS, l'ensemble des variables expliquait 51 % de la
variance (F(4,25) = 4,416 ; p = 0,01). Le score à la MDRS
expliquait, seul, 46 % de la variance. Une Ancova a donc été
calculée entre les groupes de patients, avec le score à la MDRS
comme covariable. Aucune différence significative n'apparaissait
entre les groupes de patients (F(2,24) = 1,721 ; ns).
Pour la NADL, l'ensemble des variables indépendantes expliquait
67 % de la variance (F(6,33) = 10,957 ; p = 0,01) avec deux
variables principales rendant compte de 62 % de la variance : le
score obtenu à la MDRS (coefficient standard = - 0,63) et le niveau
d'études (coefficient standard = - 0,30). Une Ancova a donc été
calculée avec le score à la MDRS et le niveau d'études comme
covariables. Aucune différence significative n'a été observée entre
les groupes de patients (F(2,18) = 1,501 ; ns). Il en était de
même pour les trois sous-scores (BADL, IADL, SADL).
Au total, aucune différence significative n'a été observée entre
les groupes de patients ni sur les scores au DEX ni sur les scores
aux autres échelles.
Analyse qualitative du DEX
Le plus grand nombre d'items fréquemment perturbés (plus de 50 %
des cas) et la plus grande fréquence de ces perturbations étaient
observés chez les patients DFT (tableau 5). Les items les plus
fréquemment perturbés concernaient l'organisation de l'activité
(item 4), l'apathie et le manque d'intentionnalité
(items 7, 8, 18) et de conscience sociale (item 20).
L'irritabilité (item 12) était également fréquente dans les
DFT ainsi qu'une tendance aux attitudes persévératives
(item 14). Les items les plus fréquemment perturbés chez
patients MA concernaient également l'organisation de l'activité
(item 4) et l'apathie (items 8 et 19).
Les différences entre patients DFT et patients MA n'étaient pas
significatives. En revanche, la différence était significative
entre les patients DFT/SLA qui présentaient une fréquence moindre
que les patients DFT pour les items 7, 8 et 20 que
les patients DFT et MA (chi2(compris entre 6,13 et 8, 68 ; p <
0,05).
Par ailleurs, la sévérité des items les plus fréquemment
perturbés (évaluée par la moyenne de leur fréquence cotée de
1 à 4), était comprise entre 3,0 et 3,8/4 et ne différait pas
entre les groupes de patients résultats (tous les F compris entre
0,02 et 7,28 ; ns).
DEX et méconnaissance des troubles
La différence entre les scores obtenus au DEX-auto et au DEX-proche
constitue un indice de méconnaissance des troubles (tableau 7). Seuls ont été pris en compte ici
les questionnaires pour lesquels les deux versions (DEX-auto et
DEX-proche) avaient été correctement remplies. De ce fait,
certains patients n'ayant pu remplir complètement le DEX-auto, le
nombre de sujets et le score moyen au DEX-proche du tableau 7 sont légèrement différents de celui
du tableau 2.
Les scores au DEX-auto comme ceux au DEX-proche étaient
différents chez les patients et les sujets normaux, mais cette
différence n'atteignait le seuil de significativité que pour
les patients DFT (p = 0,05). L'index de méconnaissance était
positif chez les sujets normaux et négatifs chez les patients, ce
qui témoigne d'un certain degré de méconnaissance des difficultés.
La différence n'atteignait toutefois pas le seuil de
significativité (F(3,57) = 2,609 ; p = 0,06). L'index de
méconnaissance était plus élevé chez les patients MA, mais cette
différence n'était pas significative par rapport aux patients DFT.
En revanche, l'index de méconnaissance était nettement moins élevé
chez les patients DFT/SLA que dans les deux autres groupes.
Tableau 7 Comparaison des évaluations DEX-auto vs
DEX-proche des difficultés exécutives selon
le questionnaire DEX, par le calcul
des moyennes obtenues à chaque version
par les patients et les sujets normaux.Table 7.
Comparison between the scores of patients and controls on
the DEX filled in by the subjects and by
the proxy (some patients could not completed
the DEX-auto, therefore the mean score on
the DEX-proxy is slightly different from that presented
in table 2). The difference between both scores is an
index of the awareness of disorders.
|
DFT n = 12
|
DFT/SLA n = 15
|
MA n = 12
|
Sujets contrôles n = 22
|
p
|
|
DEX-proche
|
42,3 (13,0)
|
27,1 (17,5)
|
36,8 (14,4)
|
16,4 (11,1)
|
0,001
|
|
DEX-auto
|
32,5 (12,0)
|
22,2 (11,6)
|
24,8 (9,7)
|
19,5 (7,0)
|
0,005
|
|
Différence
|
- 9,8 (19,1)
|
- 3,1 (22,5)
|
- 12 (16,2)
|
3,1 (11,3)
|
0,060
|
Discussion
La recherche d'une meilleure relation entre les évaluations
neuropsychologiques des FE et les perturbations de la vie
quotidienne chez les sujets atteints de lésions cérébrales a
conduit Wilson et al. [6, 9] à proposer une batterie de tests
se voulant plus écologiques, c'est-à-dire permettant une meilleure
prédiction des perturbations des activités de la vie quotidienne
(AVQ) que ces perturbations entraînent. Dans ce but, ils ont
également élaboré le questionnaire DEX pour évaluer la
participation des FE dans les AVQ. Ce questionnaire a ensuite
été largement utilisé sans que sa spécificité par rapport aux
troubles des FE soit mise en question. L'objectif de ce travail
était d'étudier la spécificité du DEX pour évaluer les FE par
comparaison avec des échelles d'AVQ communément utilisées dans la
littérature et si le DEX pouvait ainsi mieux contribuer à la
distinction entre MA et DFT que les autres échelles. Notre étude
contient un nombre relativement élevé de patients DFT/MA, ce qui
est lié à la nature de la double orientation du service dans lequel
les patients ont été sélectionnés, vers la SLA, d'une part, et les
démences de l'autre.
Le DEX est-il une mesure spécifique des troubles liés
aux FE dans la vie quotidienne ?
La BADS réunit une série de six tâches impliquant les FE [6, 8, 9]
qui se voulaient plus proches de situations de la vie courante que
les épreuves neuropsychologiques usuelles évaluant les FE.
Le questionnaire DEX comporte un ensemble de questions portant
sur des activités comportementales impliquant les FE.
Les corrélations plutôt bonnes obtenues dans les études de
validation entre les résultats de la BADS et du DEX justifiaient le
caractère écologique de la BADS et sa valeur prédictive pour
évaluer les AVQ. Parallèlement, elle conférait au DEX la valeur
d'un questionnaire explorant les FE dans la vie quotidienne de
façon spécifique par rapport aux autres échelles d'évaluation des
AVQ. Pourtant le DEX contient de nombreux items qui explorent des
comportements affectifs dont le rapport avec les FE peut être
questionné. L'hétérogénéité du DEX rend compte de l'absence de
structure factorielle stable [7, 9, 18-21]. Mais il ne semble pas
que le caractère « spécifique » du DEX pour évaluer les FE dans la
vie quotidienne ait été remis en question. Pour préciser ce point,
nous avons comparé les résultats du DEX à ceux d'autres échelles
évaluant, d'une part, les difficultés cognitives observées par les
proches (CDS) et, d'autre part, les activités quotidiennes par une
échelle globale (NADL) regroupant trois échelles qui explorent les
activités de base (BADL), les activités instrumentales (IADL) et
les activités sociales (SADL).
Contrairement aux études de validation, nous n'avons pas trouvé
de corrélation significative entre le DEX et la BADS, ni chez les
patients ni chez les sujets normaux. Les seules corrélations
du DEX, constatées uniquement chez les patients, avec les résultats
de certaines évaluations neuropsychologiques (nombre d'erreurs
persévératives au WCST et fluences catégorielles) étaient faibles
et ces résultats étaient du même ordre, et même plutôt inférieurs
aux corrélations des autres échelles d'AVQ avec ces évaluations.
De plus, l'analyse qualitative des items les plus perturbés
dans le DEX ne montrait pas une atteinte spécifique des items
correspondant aux activités les plus impliquées dans les FE.
La spécificité du DEX pour évaluer le fonctionnement exécutif
au quotidien peut donc être remise en question. Ses résultats
paraissent surtout liés au fonctionnement cognitif global comme en
témoignent les fortes corrélations avec la MDRS et la CDS.
Toutefois, si les corrélations des scores du DEX avec ceux de la
IADL et la SADL étaient significatives, elles ne l'étaient pas avec
les ADL qui évalue des activités largement automatisées, impliquant
beaucoup moins les FE. Ce résultat pourrait être interprété
comme le témoignage d'une certaine spécificité duDEX dans
l'évaluation des troubles en rapport avec une perturbation des FE.
Cependant d'autres résultats ne confirment pas cette hypothèse.
Les scores au DEX étaient corrélés indifféremment avec les
différents facteurs de la CDS, sans spécificité avec les facteurs
qui impliquent particulièrement les FE (attention, mémoire
prospective). L'analyse qualitative des items les plus perturbés
montre une double tendance qui correspond à la structure du DEX.
Chez les sujets sains, ces items correspondaient à des troubles de
l'attention (difficultés à maintenir son attention), mais surtout à
des dispositions que l'on pourrait qualifier de caractérielles
(irritabilité, difficultés à prendre des décisions, obstination,
indifférence ou mécontentement vis-à-vis de l'opinion des autres).
Chez les patients, les items les plus fréquemment perturbés
portaient, d'une part, sur des activités faisant intervenir les FE,
comme les difficultés à planifier, à réaliser l'étendue des
problèmes, à prendre des décisions, à maintenir son attention, mais
également sur des items évaluant des modifications comportementales
(indolence, absence de prise de décision, irritabilité, non prise
en compte de l'opinion des autres).
Au total, le DEX apparaît plus comme un instrument d'évaluation
des difficultés cognitives globales qu'un outil spécifique pour
évaluer les AVQ en rapport avec les FE. Il faut également
noter l'absence de corrélation de la BADS avec les AVQ.
Ces faits pourraient trouver une explication dans le fait que
la restriction des AVQ est, en réalité, loin d'être une conséquence
directe des difficultés cognitives. Dans une étude antérieure, nous
avons montré que le principal corrélat du score à la NADL était
l'apathie-émoussement affectif qui expliquait 36 % de la variance
du score global, avant le score au MMSE qui n'en expliquait que 16
% [56].
Le DEX peut-il aider à différencier les patients MA
des patients DFT ?
Plusieurs études ont comparé le retentissement sur les activités
quotidiennes dans la MA et la DFT avec des résultats variables.
Certaines ont mis en évidence une plus grande sévérité des
perturbations des AVQ chez les patients DFT [41, 42] ou un déclin
plus rapide [40]. En utilisant la disability assessment for
dementia (DAD), une échelle évaluant les BADL et les IADL, Mioshi
et al. [41] et Boutoleau-Bretonnière et al. [39] ont
observé que l'atteinte plus sévère chez les patients DFT concernait
les BADL, mais non les IADL. L'absence de différence sur les IADL a
été également observée dans notre étude comme dans d'autres travaux
[38]. En revanche, nous n'avons pas retrouvé l'atteinte
plus sévère des BADL décrite par Mioshi et al. [41] et
Boutoleau-Bretonnière et al. [42]. Les activités sociales
ne sont habituellement pas prise en compte dans les évaluations des
AVQ. Le trouble des relations interpersonnelles est
habituellement considéré comme plus sévère dans la DFT que dans la
MA [42, 43]. Mais cette évaluation, dans ces études, a été
effectuée indirectement soit à partir des modifications
comportementales repérées par le neuro psychiatric inventory [68],
soit à partir d'un étude de la reconnaissance des émotions faciales
[42]. L'évaluation par la SADL est différente puisqu'elle porte sur
la réalisation d'un certain nombre d'activités sociales, ce qui
peut expliquer l'absence de différence significative que nous avons
constatée.
L'analyse qualitative des items du DEX les plus perturbés montre
que les patients DFT avaient un pourcentage de difficultés bien
plus élevé que celui des patients MA, mais sans un profil
caractéristique. Les items les plus fréquemment perturbés dans
la MA (irritabilité et attitudes persévératives) l'étaient
également dans la DFT, même si la difficulté à prendre des
décisions était plus fréquente dans la MA que dans la DFT.
Il est habituel de considérer que les patients DFT ont une
méconnaissance des troubles plus sévère que celle des patients
Alzheimer [44, 54, 69]. Les résultats de notre étude montrent
un certain degré de méconnaissance chez les patients MA comme les
patients DFT en accord avec la littérature [54-56], mais la grande
variabilité interindividuelle, tant chez les patients DFT que chez
les patients MA, peut expliquer l'absence de différence
significative entre les deux groupes. Une particularité est
l'absence de méconnaissance chez les sujets DFT/SLA qui ne se
différenciaient pas des sujets contrôles, ce qui peut être en
rapport avec la présence des troubles moteurs dont les sujets
avaient parfaitement conscience. Les résultats des patients
DFT/SLA sont néanmoins assez singuliers car ils sont en faveur d'un
déficit cognitif moins sévère. Ils présentaient, en effet, de
meilleurs scores au MMSE comme à la MDRS, même si cette différence
avec les autres patients n'était pas significative. Leur score au
DEX ne différait pas de celui des sujets normaux et aucun item
n'était perturbé dans plus de 50 % des cas. Ils présentaient
également les meilleurs scores à la CDS comme à la NADL, mais non
aux sous-scores BADL et SADL. Ces résultats peuvent être
expliqués par l'interférence des troubles moteurs dans
l'évaluation, qui pourrait entraîner un biais méthodologique car,
du fait des troubles moteurs, certaines épreuves n'ont pu être
administrées aux patients les plus atteints au niveau moteur (que
ce soit par la sévérité de la dysarthrie dans la forme bulbaire de
la SLA ou la sévérité des troubles moteurs dans la forme spinale)
et les questionnaires de vie quotidienne ne sont pas adaptés à leur
pathologie.
Conclusion
Dans cette étude, le DEX n'apparaît pas comme un instrument
spécifique d'évaluation du retentissement de la perturbation des FE
sur les AVQ. Il est plus lié aux difficultés cognitives
globales qu'aux AVQ et à certaines modifications émotionnelles. Ni
le DEX ni les échelles d'évaluation des AVQ ne permettent de
distinguer les patients DFT des patients MA. Notre étude confirme
la faible liaison des évaluations neuropsychologiques avec les AVQ,
y compris celle de la BADS. L'utilisation du DEX permet une
évaluation rapide des manifestations comportementales dans la
vie quotidienne, mais il ne saurait remplacer une évaluation
spécifique des AVQ comme des perturbations émotionnelles.
Remerciements
Nous remercions MM. Allain, Forgeau et Le Gall pour nous avoir
communiqué leur traduction du DEX et permis de la confronter à
notre traduction.
Conflit d'intérêts : aucun.
Questionnaire dysexécutif, DEX (Wilson et al., 1996. Traduction
française par les auteurs)
Version DEX-proche : ce questionnaire porte sur certaines
difficultés que vous pouvez parfois observer chez votre proche.
Version DEX-auto : seule la formulation des questions à la
première personne diffère.
Mettez une croix dans la case correspondante à la fréquence avec
laquelle vous observez ces difficultés. Il (elle)…
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