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Une avance pubertaire chez une fillette de 8 ans


Médecine thérapeutique / Pédiatrie. Volume 4, Numéro 2, 146-50, Mars - Avril 2001, Cas clinique


Résumé  

Auteur(s) : Karine Burlot, C.Teinturier, F. Doz, Pierre Bougnères, Endocrinologie, Hôpital St-Vincent de Paul 82, avenue Denfert-Rochereau 75014 Paris, France..

Résumé : Marine a 8 ans. Elle n'a pas d'antécédents particuliers en dehors d'épisodes récurrents de constipation. Depuis 6 mois, elle se plaint de douleurs mammaires associées à un début de développement des seins et de la pilosité pubienne. Elle n'a pas eu de métrorragies. L'enfant est vue par son pédiatre qui évoque un début prématuré de puberté et l'adresse pour avis spécialisé.

Mots-clés : avance pubertaire.

Illustrations

ARTICLE

L'examen confirme l'avance pubertaire avec un très petit développement des seins (figure 1), une pilosité faite de longs poils noirs sur les grandes lèvres, le périnée et le pubis (figure 2). Il n'y a pas d'autre signe d'hyperandrogénie en dehors d'un duvet sur la lèvre supérieure (pas de pilosité axillaire, d'hypertrophie clitoridienne, d'acné). Elle mesure 131,5 cm (+2 DS) avec une vitesse de croissance nettement accélérée (+8 cm sur les 9 derniers mois) et pèse 28 kg 600 (+2 DS). Son âge osseux correspond à son âge réel, 8 ans. La tension artérielle est à 90/55 mm d'Hg, la fréquence cardiaque à 81/min. Quels sont les diagnostics à évoquer ?

Il s'agit donc d'une avance pubertaire puisque les premiers signes sont apparus avant l'âge de 8 ans. Si l'avance pubertaire est fréquente chez la fille et le plus souvent d'origine centrale et idiopathique, l'existence des moindres signes de virilisation doit alerter et faire rechercher une cause surrénalienne associée, en particulier une forme tardive de bloc en 21 hydroxylase ou une tumeur surrénalienne (tableau 1).

L'examen clinique attentif de l'enfant révèle une masse abdomino-pelvienne arrondie d'environ 13 cm de diamètre (figure 3). L'échographie pelvienne retrouve une masse hétérogène charnue, en partie kystique, calcifiée, sans signe de compression sur les voies urinaires, semblant se développer aux dépens de l'ovaire droit (figure 4). Le scanner abdomino-pelvien précise les contours de la masse et recherche une extension (figure 5) : il confirme l'origine ovarienne de la tumeur. Elle mesure 12 cm x 11 cm x 7 cm. Elle associe une composante kystique, charnue et calcifiée. Elle semble bien limitée, sans signe de compression digestive, urinaire ou vasculaire. Il n'existe pas d'adénopathie visible, ni d'autre localisation tumorale.

Les dosages des hormones stéroïdiennes montrent une élévation à la fois des œstrogènes (estrone x 10, estradiol x 3) et des androgènes, surtout nette pour la delta-4-androstènedione et la testostérone (5 à 10 fois la limite supérieure de la normale pour l'âge). Le SDHA est à la limite supérieure de la normale pour l'âge (tableau 2). Les gonadotrophines sont basses et non stimulables.

La discussion s'oriente alors vers les étiologies d'une avance pubertaire avec des signes d'œstrogénisation et de virilisation, associée à une masse pelvienne.

On évoque d'abord une tumeur de l'ovaire (tableau 4). Un kyste de l'ovaire est récusé sur l'aspect échographique qui montre une portion charnue et l'existence de calcifications. Les tumeurs ovariennes à cet âge par ordre de fréquence sont les tumeurs germinales bénignes (tératome mature ou kyste dermoïde) ou malignes, rarement responsables d'avance pubertaire chez la fille. Des dosages des marqueurs tumoraux (AFP et ßHCG) doivent être systématiquement faits afin d'éliminer ce diagnostic devant toute masse pelvienne. Les tumeurs du stroma ovarien s'accompagnent d'une avance pubertaire, virilisation pour les exceptionnelles tumeurs de Leydig ou arrhénoblastomes, œstrogénisation pour les tumeurs de la granulosa. Mais ces tumeurs sécrètent en général des quantités colossales de stéroïdes, bien supérieures à ce que l'on observe ici ( > à 20 fois la normale).

Devant l'existence d'une sécrétion mixte (œstrogènes et androgènes), on peut évoquer une tumeur surrénalienne ectopique développée à partir d'un reliquat surrénalien, en particulier dans le ligament rond ovarien. Néanmoins le type de sécrétion n'est pas habituel, les tumeurs surrénaliennes sécrétant majoritairement de la DHA (transformée en SDHA), ce qui n'est pas observé pour cet enfant.

Le dosage en urgence des marqueurs tumoraux montre une élévation de 2 d'entre eux : alphafoetoprotéine à 858 ng/ml (N < 5) et ßHCG à 416 mUI/l (N < 5). Le diagnostic de tumeur germinale maligne sécrétante de l'ovaire est posé (tableau 5).

Le bilan d'extension ne retrouve pas de métastases (radiographie de thorax, échographie hépatique et scintigraphie osseuse). La prise en charge thérapeutique est onco-chirurgicale [1-3]. Compte tenu du caractère mobile de la tumeur, de l'absence de métastase et de la sécrétion modérée d'AFP, une chirurgie d'exérèse de première intention est décidée. Notre patiente est opérée avec réalisation d'une annexectomie droite (masse, ovaire et trompe). La masse tumorale pèse 800 g, bien limitée par une capsule sans végétation, à la fois solide et kystique (figure 6). L'ovaire controlatéral est indemne, l'exploration de la cavité abdominale normale, l'ascite de faible abondance et uniquement réactionnelle en cytologie. L'examen anatomo-pathologique confirme le diagnostic de tumeur germinale maligne, exceptionnelle par la présence simultanée de tous les composants cellulaires décrits dans ce type de tumeur, à la fois mature et immature. Les tissus matures sont de nature osseuse (responsables des calcifications macroscopiques), digestive (colique), ectodermique (épiderme, derme, hypoderme) avec quelques composantes neurologiques (gliales). Le tissu immature comporte des éléments neuro-épithéliaux et neuroblastiques (figure 7). Le contingent germinal prédominant est de type séminomateux, mais il existe des foyers microscopiques de tissu du sinus endodermique (sac vitellin) identifié après marquage avec un anticorps anti-AFP et de choriocarcinome marqués par la ßHCG (figures 8 à 11). Il n'a pas été retrouvé d'hyperthécose pouvant expliquer le taux des stéroïdes.

Dans cette observation, il faut retenir que les signes de puberté sont modérés comparés au syndrome tumoral. Il n'est pas classique que ces tumeurs germinales malignes (TGM) de l'ovaire sécrètent des stéroïdes, mais aucune autre cause n'a pu être mise en évidence, et en post-opératoire, les chiffres se sont normalisés (tableau 2). Ceci a déjà été décrit au cours de sécrétion tumorale d'HCG [4, 5].

Le pronostic est ici favorable compte tenu de l'exérèse totale de la tumeur, de l'absence de métastase, des taux d'AFP et HCG initiaux modérés et de leur négativation post-opératoire. La survie sans récidive après exérèse seule varie de 85 à 97 % à 5 ans [1, 6]. Le pronostic et, en particulier, le risque de récidive est corrélé avec le taux résiduel d'AFP [7-9].

REFERENCES

1. Scheisguth O. Tumeurs solides de l'enfant. Flammarion Medecine-Sciences. Tératomes 8 : 105-109. Tumeurs des gonades 17 : 281-302.

2. La Vecchia C., Morris H.B., Dreper G.J. 1983. Malignant ovarian tumours in childhood in Britains, 1962-1978. Br J Cancer 48 : 621-628.

3. Cushing B., et al. 1999. Surgical resection alone is effective treatment for ovarian immature teratoma in children and adolescents : a report of the pediatric oncology group and the children's cancer group. Am J Obstet Gynecol 181 : 353-358.

4. Rajatanavin R., et al. 1995. Virilization associated with choriocarcinoma. J Endocrinol Invest 18 : 653-655.

5. O'Marcaigh A., et al.1995. Aromatase expression in human germinomas with possible biological effects. J Clin Endocrinol Metabol 80 : 3763-3766.

6. Baranzelli M.C., et al. 1999. Malignant non-seminomatous germinal tumors of the ovary. Experience of the French society of pediatric oncology. 64 cases. Contracept Fertil Sex 27 :133-139.

7. Motawy M.S., et al. 1992. Serum AFP, hCG and CEA in the management of patients with testicular, ovarian and extragonadal germ cell tumors. Int J Biol Markers 7 : 80-86.

8. Talerman A., et al. 1980. Serum AFP in patients with germ cell tumors of the gonads and extragonadal sites : correlation between endodermal sinus (yolk sac) tumor and raised serum AFP. Cancer 46 : 380-385.

9. Ishiguro T., et al. 1981. AFP in yolk sac tumor and solid teratoma of the ovary : significance of postoperative serum AFP. Cancer 48 : 2480-2484.


 

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