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Epilepsies

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Epilepsies avec des myoclonies chez l'enfant et l'adolescent : démarche diagnostique Volume 13, numéro 3, Juillet - Août - Septembre 2001

Auteur
Service de Neurologie Pédiatrique et des Maladies Métaboliques, CHU Robert-Debré (AP-HP), Paris, France

Les myoclonies sont caractérisées au plan neurophysiologique par une contraction simultanée de muscles agonistes et antagonistes, entraînant une secousse soudaine et brève dont la topographie et l'intensité sont variables. Elles sont présentes dans un grand nombre d'épilepsies et syndromes épileptiques mais également dans d'autres pathologies du système nerveux central. L'article fait le point de nos connaissances sur les différentes formes d'épilepsies avec crises myocloniques prédominantes (épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson ; syndrome de Dravet ; épilepsie avec crises myoclono-astatiques ; épilepsie avec absences myocloniques ; épilepsie myoclonique juvénile). Il propose une démarche diagnostique basée sur l'âge du patient au début de l'évolution, les aspects EEG et les autres types de crises souvent associées aux myoclonies.