John Libbey Eurotext

Epilepsies

MENU

Contribution de la médecine helvétique des XVIII e et XIX e siècles à l’épileptologie clinique : les œuvres de Tissot et de Herpin Volume 20, numéro 2, avril-mai-juin 2008

Auteur(s) : Pierre Jallon

20, route de Narbonne, 11200 Thézan des Corbières

Tissot, « l’Hippocrate fameux des rives du Léman »

Samuel Auguste Tissot est né à Grancy, petite bourgarde du pays de Vaud, le 20 mars 1728. Prémonition historique ? Ses parents, Pierre Tissot, commissaire arpenteur, et Jeanne-Charlotte née Grenus, originaire de Genève, s’étaient mariés à Lavigny, petit village entre Lausanne et Genève où se trouve aujourd’hui l’institution romande pour patients épileptiques !

Tissot fait ses études au collège des Belles-Lettres à Genève et en 1745, soit à l’âge de 17 ans, après avoir obtenu le grade de maître ès arts, il part à Montpellier pour débuter ses études de médecine. Le 13 septembre 1748, il devient bachelier après avoir soutenu sa thèse sur « l’hydrophobie ou la rage » et reçoit, à l’âge de 21 ans, le titre de docteur en médecine. Il revient, alors à Lausanne et s’occupe de la prévention et du traitement de la variole, maladie qu’il connaissait bien, car il en avait été victime au cours de l’été 1742 et avait participé à la lutte contre l’épidémie de l’été 1746 à Montpellier. Il publie en 1754, L’Inoculation justifiée, traité particulièrement bien accueilli à l’époque par d’illustres personnalités du monde politique et médical.

À la fin de ses études de médecine, Tissot pratique la médecine à Lausanne, s’orientant sur la prévention et le traitement de la variole. Au bout d’une année, il est chargé de la « place peu rétribuée mais fort honorable de médecin des pauvres de la ville ». Le 21 juillet 1755, il épouse Charlotte Dapples dont il aura un seul enfant, mort en bas âge ; le couple adoptera leur neveu, Jean-Marc Dapples, qui suivra Tissot dans sa carrière médicale.

Tissot va être l’auteur de très nombreux ouvrages originaux, comme Avis au peuple sur sa santé (1761), L’Histoire des fièvres bilieuses et surtout son célèbre Traité sur l’onanisme. Sa réputation dépasse très rapidement les bords du Léman, et des offres brillantes lui sont proposées, certaines comme celle du dernier roi de Pologne, Stanislas-Auguste Poniatowski, qui lui propose le poste de premier médecin royal à Varsovie. Pour éviter qu’une telle personnalité quitte la Confédération, à la demande d’Albrecht von Haller, « advoyer et conseil de la ville de Bern », il est nommé, en « marque de bienveillance souveraine », professeur public en médecine à l’Académie de Lausanne, poste purement honorifique qui lui donne l’occasion de prononcer une leçon inaugurale, le 9 avril 1766, sur le thème « De morbis litteratorum » (avis aux gens de lettres et aux personnes sédentaires sur leur santé). Ce traité est suivi en 1770 d’un essai sur « les maladies des gens du monde » et surtout du Traité de l’épilepsie, qui représente le tome III du Traité des nerfs et de leurs maladies.

Il accepte de se rendre à Pavie en 1781 avec son neveu et fils adoptif, Jean-Marc, alors étudiant en médecine. Pendant ses deux années à Pavie, Tissot prodigue sa science et soulève enthousiasme et admiration, non seulement de ses étudiants, mais aussi des médecins italiens, des autorités universitaires gouvernementales et ecclésiastiques. De retour à Lausanne, il est nommé vice-président du collège de médecine qui avait, à l’époque, des fonctions essentiellement de santé publique, mais aussi de contrôle des praticiens « non réguliers » déjà établis dans le pays de Vaud, mais dépourvus de patente de médecin.

Tissot décède le 13 juin 1797 à l’âge de 69 ans des suites d’une tuberculose ; il est enterré au cimetière de Saint-Laurent à Lausanne, lieu actuel du collège primaire Saint-Roch. La fin de cette vie brillante fut hélas assombrie par la mort cruelle de son « petit-fils » d’une variole généralisée, provoquée par une inoculation préventive pratiquée par Tissot lui-même, au cours de l’épidémie de 1790 à Lausanne (Eynard, 1839, Karbowski, 1984).

Le Traité de l’épilepsie (Tissot, 1770) représente donc le 3e tome du Traité des nerfs et de leur maladie. Il est divisé en 37 articles qui, comme tout ouvrage sur l’épilepsie, va aborder d’une part sa physio-pathologie, et d’autre part la description de la maladie, ses causes, son traitement et son pronostic.

Mécanisme de déclenchement de l’épilepsie

Tissot écrit cette phrase lumineuse qui met en évidence la prédisposition épileptique et le rôle des facteurs d’environnement : « Pour produire l’épilepsie, il faut nécessairement deux choses : 1) une disposition du cerveau à entrer en contraction plus aisément qu’en santé ; 2) une cause d’irritation qui met en action cette disposition. » (P. 26.) Il appelle la première « la cause prédisposante ou proégumène », et la seconde « cause déterminante ou procathartique ». Pour Tissot, « le cerveau de tous les hommes est susceptible d’acquérir cette disposition… mais elle n’existe que chez un assez petit nombre et tous ne l’acquièrent pas avec la même facilité ». Dans le chapitre suivant, concernant toujours le rôle de la génétique et de l’hérédité, il souligne qu’elle est distribuée d’une manière irrégulière, comme l’ont montré par la suite les enquêtes épidémiologiques variant beaucoup suivant l’âge, le sexe, et le tempérament ! Il souligne que les enfants sont d’autant plus susceptibles d’avoir cette maladie qu’ils sont plus jeunes, ainsi que la prévalence de la maladie chez les hommes.

La sémiologie des crises

La sémiologie des différentes crises épileptiques est reprise par Tissot, qui fait la distinction entre le « grand accès » correspondant à la crise tonico-clonique, comme déjà Hippocrate l’avait décrite, et les « petits accès » correspondant à la description des absences, qu’il décrit d’une manière magistrale chez une jeune fille de 14 ans qu’il avait traitée en 1779 : « On remarqua dans les paupières un mouvement qui paraît d’abord un tic, mais qu’on reconnut bientôt pour être convulsif ; la jeune malade avait fréquemment, dans l’intervalle des grands accès, de petits, très courts, qui n’étaient marqués que par une perte instantanée de connaissance, qui lui coupait la parole avec un très léger mouvement dans les yeux, souvent en revenant à elle, elle achevait la phrase au milieu de laquelle elle avait été interrompue, d’autrefois elle l’avait oubliée. » (P. 22.) Le mot absence fut introduit dans la terminologie neurologique par Calmeil dans sa thèse en 1824.

Il décrit par ailleurs un ensemble de symptômes et manifestations prémonitoires symptomatiques des crises partielles : l’engourdissement, les tournements de tête, le dégoût, quelquefois la tristesse, des feux devant les yeux, des tintements d’oreilles…

À la fin de son ouvrage, il décrit même la sémiologie des pseudocrises non épileptiques intitulées l’épilepsie « feinte » : « L’esprit humain s’est avisé de toutes les fourberies possibles et plus d’une fois des scélérats ont affecté cette maladie pour se soustraire à la peine du travail, se faire exempter de punitions ou inspirer la pitié… l’épilepsie est une de celle que l’on a le plus souvent voulu affecter parce que sans doute que l’effroi qu’elle inspire, fait qu’on a plus de pitié pour ceux qui en sont atteints… En les irritant fortement (les malades), en les brûlant même s’il le faut, on découvre ordinairement la fourberie… par une contradiction bien singulière, l’épilepsie est la maladie que les fourbes jouent le plus souvent et que les vrais malades redoutent le plus. »

Les classifications des épilepsies

« Rien n’apprend à bien connaître une maladie qu’en observant les variétés ; rien avant serait autant la médecine que de trouver réunies, dans un ordre convenable, toutes les bonnes observations connues pour une maladie. » Ainsi Tissot décrit-il remarquablement le syndrome repris par Gastaut plus tard, le syndrome hémiconvulsion-hémiplégie-épilepsie : « Je vois assez souvent des enfants de la campagne paralytique d’un bras ou d’une jambe ou des deux, et j’ai presque toujours lieu de croire que ces paralysies sont les faits d’une attaque d’épilepsie. » Par ailleurs, il reprend la classification des épilepsies proposée au IIe siècle par Galien avec des termes, cependant, qui n’ont pas la même signification actuellement ; le terme d’épilepsie « idiopathique » correspond aux crises dues à des traumatismes craniocérébraux, des tumeurs ou encore à des processus vasculaires. C’est Delasiauve, en 1854, qui intitula l’épilepsie idiopathique comme forme réservée aux formes d’épilepsie non liées à une affection cérébrale organique.

Il décrit l’épilepsie « essentielle » : « Dépend uniquement de la disposition épileptique du cerveau, mise en action par quelqu’une des causes occasionnelles, quelquefois sensible et beaucoup plus souvent imperceptible. L’épilepsie sympathique est celle qui ayant son siège hors du cerveau commence par irriter les nerfs ; ils transmettent cette irritation au cerveau et quand elle y est parvenue, le malade tombe dans l’accès. » Il décrit aussi les crises occasionnelles provoquées par l’alcool, les affections fébriles, les intoxications, l’urémie, etc.

Dans les causes de l’épilepsie, il faut se souvenir que Tissot a écrit un traité sur l’onanisme, et il ne manque pas d’établir les rapports avec l’épilepsie : « Les débauchés en ce genre tombent fréquemment dans la maladie, surtout s’ils se livrent aussi à des excès de vin ou en liqueur… ; ces espèces d’épilepsies qu’on pourrait appeler vénériennes… des excès vénériens jettent dans l’épilepsie les personnes les plus robustes…. Une continence peut aussi le produire. » Enfin, il fait une allusion à l’épilepsie et la femme : « Il en existe d’autres (épilepsies) qui dépendent des mêmes organes, mais qui ont une cause bien différente : ce sont celles qui sont produites chez les femmes par la grossesse, l’accouchement ou les suites des couches. »

Les traitements antiépileptiques

« Le traitement de l’épilepsie demande à être varié suivant les causes… dans les épilepsies essentielles, on devrait essayer de changer la disposition épileptique du cerveau ou détruire cette facilité qu’il a à convulser… et d’autre part, prévenir les causes qui déterminent l’accès…» Tissot avait remarqué que les antiépileptiques étaient avant tout des anticonvulsivants : « De tous les remèdes, il n’y en a aucun qui mérite véritablement d’antiépileptiques parce qu’il n’y en a aucun qui guérisse certainement et constamment la prédisposition épileptique du cerveau. » Enfin, une allusion au traitement chirurgical de l’épilepsie : « Une autre classe d’épilepsies sont celles qui ont leur siège dans la tête… dans tous les cas où il y a quelques vices extérieurs qu’on peut, avec vraisemblance, regarder comme cause du mal, il ne faut pas balancer à ouvrir les téguments et à opérer sur l’os même par tous les moyens nécessaires. »

Le pronostic des épilepsies

Tissot avait remarquablement souligné, déjà, certains facteurs de risque dans le pronostic des épilepsies, et tout particulièrement, les épilepsies qui commencent dans l’enfance : « Les épilepsies qui naissent dès la première enfance et qui continuent doivent être et sont très opiniâtres… quand cette maladie attaque depuis l’âge de 4 ou 5 ans jusqu’à celui de 10 ou 12, si l’on s’en occupe à temps elle guérit. »

Deux siècles avant Lennox et son fameux aphorisme « la crise entraîne la crise », Tissot avait remarqué : « Quand l’irritation communiquée aux nerfs a été assez forte pour jeter le cerveau en convulsion, cette première attaque le laisse disposer à rentrer, ensuite, dans le même état avec facilité. »

La fin du traité se termine par cette injonction : « Il me semble que, heureusement, l’on revient peu à peu à une manière de penser plus juste et plus humaine, que l’on attache plus de honte à une maladie aussi peu faite pour en inspirer qu’un rhume ou la fièvre tierce, et j’espère que bientôt elle ne sera plus l’objet de mystères, de dédains, mais seulement de pitié comme toutes les autres. »

Théodore Joseph Dieudonné Herpin (1799-1865)

Herpin est né le 27 août 1799 à Lyon ; il était le fils de Louis, commissaire des guerres sous l’Empire, et de Pernette Cusin.

Herpin commence ses études à l’Académie de Genève entre 1814 et 1818, puis à l’école pratique de médecine à Paris. Il obtient son doctorat en médecine en 1823 avec une thèse sur la pleurésie chronique. Il est nommé agrégé à Genève.

Il pratique la médecine et la chirurgie à Carouge entre 1823 et 1838, puis à Genève entre 1838 et 1856. C’est pendant cette période qu’il écrira les deux ouvrages sur lesquels nous reviendrons.

Il joue, par ailleurs, une part politique importante sur la vie publique à Genève, puisqu’il est membre du Conseil représentatif, député au Grand Conseil genevois entre 1845 et 1848, vice-président du Conseil de santé en 1845. Il est le membre fondateur de la Société médicale de Genève.

Vers la fin de sa vie, il s’installe à Paris chez sa fille, connue en littérature sous le pseudonyme de Lucien Perey. Il décède le 17 juillet 1865 (Schmidt, 1988 ; Eadie, 2002 ; Pearce, 2005).

Du pronostic et du traitement curatif de l’épilepsie (Herpin, 1852)

Ce premier ouvrage est paru chez Baillière en 1852. Herpin y fait un catalogue des différentes drogues et mixtures utilisées à l’époque. Il est intéressant d’y relever deux éléments importants, base du traitement antiépileptique.

La monothérapie : « À l’exception de l’extrait de valériane que nous avons quelques fois associé à l’oxyde de zinc… nous n’avons jamais donné deux remèdes à la fois. »

L’utilisation de doses progressives : « Les doses ont été augmentées jusqu’aux limites imposées par la prudence et par la nécessité de ne pas dégouter les malades, la dose maximale a été plus ou moins longtemps soutenue. »

Surtout, il souligne déjà dans cet ouvrage la part d’épilepsie pharmaco-résistant, puisque, avec les médicaments de l’époque, il écrivait que 49 % des patients environ étaient contrôlés, mais que 26 % étaient résistants au traitement. Tout particulièrement les patients qui avaient des crises nombreuses avant le traitement. Intervenaient aussi la durée de la maladie et le fait que l’épilepsie soit ou non associée à des troubles neuropsychiatriques. Enfin, il notait qu’environ 5 % des patients avaient une rémission spontanée.

Des accès incomplets d’épilepsie (Herpin, 1867)

Cet ouvrage, publié deux ans après sa mort, est une véritable mine sémiologique que Herpin a rassemblée à partir de son expérience clinique auprès de 300 patients vus à sa consultation privée à Genève.

« Les accès incomplets sont des crises généralisées qui sont réduites à leur manifestation initiale dont le développement a été arrêté ». C’est ainsi qu’il distingue dans les crises, les « préludes », les « épisodes », les « vertiges » et les « crises généralisées tonico-cloniques ». Les préludes et épisodes correspondant aux crises partielles simples et aux myoclonies, les vertiges aux crises partielles complexes, aux absences et aux myoclonies. Herpin avait regroupé sous le terme de « Petit Mal » l’ensemble des crises appelé prélude, épisode et vertige. Il opposait, comme Tissot, le « Petit Mal » aux crises « Grand Mal ».

Dans la phénoménologie des crises, Herpin reprend remarquablement la sémiologie de certaines crises partielles : « crise viscérale » lorsque la crise a une aura épigastrique, crise encéphalique qui correspond dans sa description à une crise sensorielle et psychosensorielle (notion de déjà-vu), crise périphérique, détaillée plus loin.

L’épilepsie myoclonique juvénile

Herpin est incontestablement le père, longtemps ignoré, de l’épilepsie myoclonique juvénile. Il en rapporte, en effet, une observation tout à fait remarquable : « Jeune homme de 14 ans, fils d’un médecin ; très intelligent ; aïeul maternel devenu épileptique dans un âge avancé ; l’épilepsie a commencé chez le petit-fils par des commotions ; il a éprouvé une vive frayeur par une chute de voiture. Il avait 13 ans quand ce degré léger d’accident comitial a paru. D’abord rares, ses commotions sont devenues de plus en plus fréquentes jusqu’à l’apparition des attaques ; depuis cette époque, elles ont été moins fortes et moins rapprochées, il y en a pourtant en moyenne six à sept par jour. Les attaques ont commencé trois mois après les commotions, il ne s’en est montré d’abord qu’une par mois, plus tard deux à trois dans le même temps, les attaques et les commotions étaient d’abord presque toujours diurnes : les attaques, maintenant, ont lieu le plus souvent au lit. À l’origine du mal, la commotion ou secousse était bornée à la partie supérieure du corps ; bientôt elle est devenue générale ; si l’enfant est debout ou marche il peut tomber, mais cela est rare, s’il y a chute, il se relève à l’instant même. Il lâche ou lance ce qu’il tient à la main, surtout à la main droite. Après une première secousse générale, il en survient après un cours intervalle une seconde même une troisième qui s’accompagne d’une sorte de cri et qui amenait la chute si l’on ne le prévenait pas. »

Il décrit par ailleurs parfaitement bien la crise tonico-clonique : « L’attaque est précédée de deux ou plusieurs commotions (on en a observé jusqu’à neuf consécutives) dont la dernière au moins avec cri. Les mains se projettent en avant et la chute aurait tout lieu si on ne retenait pas le patient ; il y a renversé en haut, rotation de la tête, rigidité générale promptement accompagnée de convulsions cloniques, signes d’asphyxie, lèvres violettes, émission salivaire, râle guttural. Après quelques instants d’affaissement, l’enfant prend un air égaré et si on l’interroge il divague. Mis au lit, il dort une heure, rarement plus ; au réveil il se plaint d’avoir mal à l’estomac le plus souvent, il y a peu ou point de courbature. »

La sémiologie rapportée a été reprise d’une part dans la thèse de Rabot en 1899 à Toulouse et d’autre part et surtout par Janz et Christian en 1957 sous le terme d’Impulsiv Petit Mal.

Herpin, le précurseur de Jackson ?

Herpin reprend remarquablement, en décrivant ce qu’il appelle les crises périphériques, la sémiologie des crises partielles : « Chez la même personne toutes les crises commencent toujours de la même manière bien que le développement d’une crise puisse par la suite varier d’une crise à l’autre… Les accès incomplets sont chez la même personne, l’expression incomplète d’événements plus importants. »

Il fait aussi une corrélation anatomo-clinique entre ces manifestations et la présence de lésions : « Les lésions indiquées pouvaient jouer un rôle dans la détermination du siège des symptômes initiaux ».

Il décrit bien ce qui sera plus tard appelé les crises « bravais-jacksoniennes » : « Que le prodrome décrit sous le nom d’aura épileptique n’est autre chose que la première manifestation convulsive de l’attaque, se produisant dans une partie plus ou moins éloignée du cerveau. La convulsion commence habituellement par l’extrémité d’un membre et beaucoup plus souvent par la main que par le pied. Les épilepsies à début périphérique devraient, plus que les autres, connaître pour cause des lésions anatomiques des centres nerveux. »

Jackson dans ses écrits — quelque 30 ans après la parution de l’ouvrage cependant ! — lui rend d’ailleurs hommage en s’adressant ainsi à ses élèves : « Je connais depuis longtemps cet ouvrage remarquable Du pronostic et du traitement curatif de l’épilepsie, mais j’ai récemment entendu parler d’un ouvrage encore plus remarquable, Des accès incomplets d’épilepsie. »

Tissot et Herpin représentent indiscutablement de grands maîtres de l’épileptologie dont les enseignements ne doivent pas être oubliés ! Leurs écrits — purement cliniques — rapportent les symptômes cardinaux de crises et de syndromes qui seront plus tard décrits par d’autres maîtres de l’épileptologie, enrichis d’arguments apportés par l’électroencéphalographie.

Remerciements

ce manuscrit est le résumé de la conférence que j’ai présentée aux dernières JFE, à Nice, le 8 novembre 2008, à l’occasion de la remise du Prix international Henri-Gastaut. Qu’il me soit permis de remercier, ici, le conseil d’administration de la LFCE et les laboratoires Sanofi-Aventis de m’avoir accordé ce prix prestigieux.