Fibro-adénomatose biliaire congénitale associée à un syndrome de Caroli

Une femme de 50 ans est hospitalisée pour douleurs abdominales épigastriques accompagnées d'un amaigrissement récent de 7 kg. Les explorations fibroscopiques et coloscopiques sont normales. L'échographie abdominale montre de petites zones hyperéchogènes disséminées dans le foie, sans dilatation des voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques, et de nombreux kystes rénaux évoquant une polykystose rénale. Le scanner abdominal (figure 1) objective des kystes hépatiques de petite taille associés à une dilatation des voies biliaires intrahépatiques localisée à leur convergence. L'imagerie par résonance magnétique (figure 2) met en évidence l'hétérogénéité des lésions kystiques hépatiques et rénales évocatrice du diagnostic de maladie de Caroli diffuse [1]. On note de nombreuses images disséminées hépatiques hyperintenses de 1 à 2 mm et des aspects de kystes rénaux de plus grande taille (de 3 à 5 cm). L'examen anatomopathologique (HES x 120) d'un prélèvement biopsique hépatique (figure 3) montre trois kystes bordés d'un épithélium biliaire aplati sur la droite de l'image. Les septa fibreux contiennent de nombreux ductules visibles dans le parenchyme. Les divers aspects morphologiques et histologiques évoquent une fibro-adénomatose biliaire associée à un syndrome de Caroli.