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Prise en charge des actes invasifs chez les patients ayant une thrombopathie/thrombopénie constitutionnelle. Recommandations du Centre de référence des thrombopathies constitutionnelles Volume 29, numéro 4, Juillet-Août 2017

Tableaux

Auteurs
1 CHU de Toulouse, Hôpital Rangeuil, Laboratoire d’hématologie, Centre de référence des thrombopathies constitutionnelles (CRTC), Toulouse, France
2 CHU de Montpellier, Laboratoire d’hématologie, Montpellier, France
3 CHU de Tours, Laboratoire d’hématologie, Tours, France
* Tirés à part

Les pathologies plaquettaires constitutionnelles (thrombopénies, thrombopathies ou association des deux) forment un ensemble très hétérogène de maladies rares dont le risque hémorragique spontané est variable, mais qui sont souvent révélées par un saignement excessif à l’occasion d’actes invasifs. Du fait de leur rareté, ces situations n’ont que rarement fait l’objet d’essais cliniques permettant des recommandations de haut niveau d’évidence. Le Centre de référence des thrombopathies constitutionnelles (CRTC) a établi, sur la base d’une revue de la littérature et de l’expérience de ses membres, un ensemble de recommandations concernant la prise en charge de ces patients, suivant les critères de risque liés à l’acte invasif, à la pathologie en cause et à leurs antécédents et comorbidités. La place respective et les modalités d’utilisation des concentrés plaquettaires et des traitements médicamenteux (antifibrinolytiques, desmopressine, facteur VIIa recombinant, facteur Willebrand, agonistes du récepteur de la thrombopoïétine) sont présentées et discutées.