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Les formes d’emblée progressives de sclérose en plaques Volume 2, numéro 6, juin 2010

Auteur
Service de neurologie, CHU de Nancy ; Réseau LORSEP

Dans environ 85 % des cas, le début de la sclérose en plaques (SEP) est marqué par des périodes de poussées et de rémissions. Dans environ 15 % des cas, les patients présentent une forme d’emblée progressive, caractérisée par une accumulation permanente des déficits neurologiques dès l’apparition des symptômes sans poussée ni remission, et l’invalidité augmente au cours du temps. Les patients atteints de la SEP d’emblée progressive présentent des particularités cliniques différentes des autres, notamment un âge moyen d’apparition de la maladie plus avancé (environ 40 ans comparés à 30 ans) et un sex-ratio moins défavorable aux femmes (environ 55 % de femmes au cours des formes progressives d’emblée contre 70 % lors des formes rémittentes). Le pronostic fonctionnel est plus défavorable pour les SEP d’emblée progressives car le délai entre les premiers symptômes et l’apparition des différents niveaux d’invalidité est plus court que lorsque le patient souffre de la SEP rémittente. À ce jour, il n’y a pas de traitement de fond réputé efficace pour la SEP d’emblée progressive. Les besoins en essais thérapeutiques sont majeurs. Il convient de mettre en place de larges études prospectives de suivi de cohorte de cette forme particulière de SEP afin de mieux préciser les critères diagnostiques et l’évolution de la maladie.