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Néphrologie & Thérapeutique

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Syndrome hémolytique et urémique atypique en Algérie : difficultés diagnostiques et contraintes thérapeutiques Volume 19, numéro 6, Octobre 2023

Illustrations


  • Figure 1

  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 CHU Mustapha Pacha, service de néphrologie, dialyse et transplantation, 1945, place du 1er mai, Sidi M’Hamed 16000, Alger, Algérie
2 Laboratoire de biologie médicale, Établissement public hospitalier, Rouïba 16012, Alger, Algérie
3 Hôpital Nefissa Hamoud, CHU Hussein-dey, service de néphrologie pédiatrique, Unité de soins intensifs, Hussein-Dey 16005, Alger, Algérie
4 Hôpital Nefissa Hamoud, CHU Hussein-dey, service de chirurgie infantile, Hussein-Dey 16005, Alger, Algérie
5 Hôpital Nefissa Hamoud, CHU Hussein-dey, service de cardiologie, Unité de cardiologie interventionnelle, Hussein-Dey 16005, Alger, Algérie
Correspondance : S. Chelghoum
souadchelghoum399@gmail.com

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est une maladie systémique due à une dérégulation de la voie alterne du complément. La mortalité est estimée à 10 % et plus de 50 % des patients évoluent vers l’insuffisance rénale terminale. Le but de la présente étude était de résumer les données cliniques et les résultats biologiques ainsi que l’évolution et la prise en charge des patients atteints de SHUa vus sur une durée de quatre ans dans un service spécialisé en Algérie. Notre étude était observationnelle et longitudinale. Les critères d’inclusion étaient : la triade clinico-biologique du SHUa et l’âge ≤ 16 ans. Le type de traitement, la présence de mutation du complément ou d’auto-anticorps anti-facteur du complément ne constituaient pas des conditions d’éligibilité. À l’inclusion et tous les six mois, les données démographiques, l’histoire clinique, biologique et les résultats après traitement étaient collectés prospectivement. Notre effectif était formé de 21 enfants avec SHUa. Treize patients ont bénéficié d’une étude du complément ; parmi eux sept avaient des anomalies du complément. Onze enfants avaient un SHU familial ; parmi eux huit sont décédés et six avaient moins d’un an. Des échanges plasmatiques ont été réalisés chez deux enfants. Six patients ont bénéficié d’éculizumab, avec un âge moyen de 3,6 ans. Après la phase aiguë, neuf enfants avaient récupéré leur fonction rénale, un enfant avait gardé une insuffisance rénale chronique (IRC), et 11 enfants étaient décédés dont huit appartenaient à des familles de SHUa. Cinquante pourcent des décès étaient survenus durant les trois premiers mois. À deux ans d’évolution, sur sept enfants ayant atteint ce stade, cinq avaient des séquelles rénales et quatre d’entre eux étaient en IRC. Le pronostic sévère de cette maladie rend la précocité du diagnostic et de la prise en charge primordiales.