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Médecine Thérapeutique / médecine de la reproduction

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Syndrome de Klinefelter : des habits neufs pour un vieux syndrome Volume 9, numéro 5, novembre-décembre 2007

Auteurs
Service d’Endocrinologie, Gynécologie Médicale et Reproduction, Cecos Nice-Côte d’Azur Groupe Hospitalier de l’Archet, CHU de Nice, 06202 Nice Cedex 3

Le syndrome de Klinefelter est la plus fréquente des affections liées à une anomalie des chromosomes sexuels avec une incidence de 1 pour 600 nouveau-nés mâles. Il s’agit de la forme la plus fréquente d’hypogonadisme primitif et de la cause génétique la plus fréquente d’azoospermies sécrétoires. Pourtant plus de 60 % des cas ne sont pas diagnostiqués en raison d’une grande variabilité phénotypique, en particulier le degré de l’hypoandrisme, et du fait que les praticiens soient peu familiarisés avec ce diagnostic. L’hypoandrisme peut et doit être corrigé le plus tôt et le plus longtemps possible contribuant à améliorer l’image corporelle, à favoriser le développement psychosexuel, et à prévenir l’ostéoporose et la perte de masse musculaire. Il est possible dans certains cas en faisant appel aux techniques de procréation médicalement assistée d’envisager une grossesse qui devra être suivie sur le plan génétique.