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Médecine thérapeutique / Endocrinologie

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Traitement des tumeurs germinales malignes à l'adolescence Volume 3, numéro 6, Novembre - Décembre 2001

Auteurs
Département d'Oncologie Pédiatrique et de Radiothérapie, Institut Curie, 26 rue d'Ulm, 75231 Paris cedex 05, France.

Les cancers de l'enfant sont rares : ils représentent 1 % de l'ensemble des cancers. Parmi ceux-ci, les tumeurs germinales malignes ne représentent qu'environ 5 % d'entre eux. A la différence de la plupart des autres cancers de l'enfant, les tumeurs germinales malignes ont la même origine et la même histologie en pédiatrie que chez l'adulte, même si la répartition des types et des sièges en est différente. Ainsi, les progrès réalisés dans le contrôle tumoral des tumeurs germinales malignes de l'adulte, surtout depuis l'utilisation en chimiothérapie des dérivés du platine, ont pu se traduire également par une nette amélioration du pronostic des tumeurs germinales malignes de l'enfant. Comme pour un très grand nombre de cancers de l'enfant, les problèmes thérapeutiques concernent non seulement l'amélioration du pronostic des formes les plus graves [1], mais aussi la diminution des séquelles thérapeutiques des formes de bon pronostic [2, 3]. Nous détaillons dans cet article les traitements des tumeurs germinales malignes survenant à l'adolescence car la topographie et/ou les signes endocriniens sont fréquents dans ces tumeurs à cet âge. En effet, les tumeurs germinales malignes extra-cérébrales les plus fréquentes à l'adolescence sont les tumeurs ovariennes et testiculaires alors que les signes endocriniens sont souvent associés aux tumeurs germinales malignes intra-cérébrales lorsqu'elles ont une composante supra- ou intra-sellaire. D'autres topographies des tumeurs germinales malignes sont néanmoins possibles. Les tumeurs germinales malignes extra-cérébrales peuvent être de site sacro-coccygien, intra-vaginal, souvent développées dans la petite enfance, rétro-péritonéal, médiastinal antérieur ou cervico-facial. Les tumeurs germinales malignes intra-cérébrales peuvent également être situées au niveau de la région pinéale avec ou sans atteinte associée de la région supra- et/ou intra-sellaire. Les tumeurs germinales malignes ont plusieurs sous-types histologiques différents : dysgerminome (ou séminome), tumeur du sac vitellin (caractérisée par le marqueur alpha-foeto-protéine, AFP), choriocarcinome (caractérisé par le marqueur betaHCG), carcinome embryonnaire et tératome immature. Ces différentes composantes sont souvent associées les unes aux autres au sein de tumeurs mixtes. Comme dans la plupart des tumeurs malignes, on tente actuellement d'identifier des facteurs biologiques tumoraux basés sur l'analyse des anomalies génétiques tumorales récurrentes [4, 5] et ayant une éventuelle valeur pronostique. Les anomalies rapportées les plus fréquentes sont des gains de chromosome 20q, 1q, 11q, 12p et 22, ainsi que des pertes en région 6q, 16q et 1p. Il semble que les anomalies génétiques tumorales observées, sur des séries encore limitées, soient différentes selon le type histologique de tumeur germinale, leur site [6] et l'âge. Ces explorations biologiques se montreront sans doute utiles dans la meilleure compréhension de l'oncogénèse de ces tumeurs. En revanche, la démonstration de la valeur pronostique de ces anomalies biologiques et leur implication dans les choix thérapeu- tiques seront certainement complexes en raison de la rareté de ces tumeurs, de leur bon pronostic et des facteurs pronostiques cliniques déjà décrits.