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Lipomatose du tronc et du cou… Et si c’était l’alcool ? Volume 14, numéro 10, Décembre 2018

Cas clinique

Monsieur A, 69 ans se présente en consultation car, malgré tous ses efforts, il n’arrive pas à perdre ce « drôle de ventre » comme dit sa petite fille, ainsi que ses « bosses dans le cou et le dos ». Il pèse 88 kg, mesure 1,68 m (IMC = 31,18 kg/m2).

Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Il se plaint d’une disparition quasi complète de sa libido. Il est porteur d’une cirrhose hépatique dans un contexte d’éthylisme chronique. Il est traité pour une HTA essentielle, une hyperuricémie, une dysthyroïdie ancienne.

Le bilan biologique confirme ce jour l’euthyroïdie. La cortisolémie est normale de même que le reste du bilan métabolique (HbA1 C = 6,8 %). Le caryotype est normal.

Devant l’effondrement de la libido, un bilan est réalisé en hospitalisation de jour en endocrinologie et met en évidence un hypogonadisme.

Le diagnostic de syndrome de Launois-Bensaude est retenu devant ce tableau associant de volumineuses formations lipomateuses de l’extrémité supérieure du thorax et de l’abdomen et des troubles métaboliques et endocriniens.

Définition

L’adénolipomatose symétrique (également connue sous le nom de maladie de Madelung, syndrome de Launois-Bensaude ou lipomatose symétrique bénigne) est une affection appartenant aux lipomatoses, et se caractérisant par une accumulation importante et symétrique de masses adipeuses au niveau de la tête, du cou et du haut du tronc.

Otto Madelung a décrit en 1888, une première série de patients porteurs de lipomes associés à l’alcoolisme. Launois et Bansaude ont présenté l’année suivante, une série de patients présentant les mêmes caractéristiques [1, 2].

L’incidence actuelle de cette lipomatose serait de 1/25 000 cas. L’affection touche principalement les hommes âgés de 30 à 60 ans [3].

La cause de la maladie reste inconnue, mais dans 90 % des cas ce tableau est associé à un alcoolisme [4].

Clinique

Plusieurs localisations de l’accumulation symétrique de ces masses lipomateuses non encapsulées sont détaillées dans la littérature : cou, tronc, épaules, haut du corps et, plus rarement, mains, membres inférieurs, pieds, genoux [4].

On caractérise la maladie plus classiquement sous trois formes, selon la localisation de ces masses adipeuses : proximale, centrale et distale. Ce tableau clinique est souvent associé à certaines perturbations métaboliques (perturbations de la glycémie, hyperuricémie, dyslipidémie) à des perturbations hépatiques, thyroïdiennes et testiculaires [4].

Traitement

Le traitement est basé essentiellement sur l’arrêt de la consommation d’alcool et le traitement des autres problèmes métaboliques et endocriniens, associé à une prise en charge chirurgicale par lipoaspiration et/ou lipectomie en fonction du trouble esthétique et des complications compressives [4].

Qu’il s’agisse de la régression de la maladie ou des récidives après traitement, le pronostic n’est pas clairement connu [3].

Liens d’intérêts

les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec l’article.

En pratique

  • Devant la découverte d’une accumulation de masses lipomateuses symétriques sur le haut du corps (cou, haut du tronc), l’interrogatoire et le bilan doivent intégrer la recherche de maladies métaboliques ou génétiques comme la lipomatose multiple familiale (maladie génétique, généralement de transmission autosomique dominante) mais aussi s’attacher à repérer une consommation excessive d’alcool.
  • En l’absence de traitement pharmacologique ce jour, l’arrêt de la consommation d’alcool semble représenter la seule proposition thérapeutique dans cette situation.

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