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L'Information Psychiatrique

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Maladie de Fahr révélée par des troubles psychiatriques Volume 96, numéro 4, Avril 2020

Illustrations

  • Figure 1
Auteurs
Hôpital Razi, 2010 La Manouba, Tunisia
* Correspondance

Introduction : Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare caractérisée par des dépôts calciques anormaux, bilatéraux, symétriques, non artériosclérotiques situés dans les zones du cerveau qui contrôlent les mouvements, notamment les noyaux gris centraux et le cortex cérébral. Méthode : Nous rapportons à travers cette vignette un cas rare de maladie de Fahr révélée par des troubles neuropsychiatriques. Résultats : Un homme de 40 ans, qui présentait des troubles du comportement depuis l’âge de 26 ans, a été admis dans une unité de psychiatrie médico-légale à la suite d’une agression sexuelle. Son évaluation psychiatrique a révélé de graves troubles cognitifs, des symptômes maniaques ainsi qu’un délire. L’examen neurologique a révélé une dysarthrie et des réflexes ostéotendineux vifs. La tomodensitométrie cérébrale a objectivé la présence de calcifications bilatérales dans les noyaux gris centraux, principalement dans le globus pallidus interne. Nous avons diagnostiqué une psychose chronique secondaire à la maladie de Fahr. L’évolution a été marquée par une résistance aux antipsychotiques de première et de deuxième génération. Le patient a alors été mis sous clozapine, avec une amélioration significative de ses symptômes maniaques et psychotiques. Conclusion : la gestion des symptômes psychiatriques liés à la maladie de Fahr peut être difficile. Le retard diagnostique et la résistance thérapeutique peuvent aggraver le pronostic de ces patients.