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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Traitement médical et nouvelles avancées dans les tumeurs endocrines digestives bien différenciées (hors duodénopancréatiques) Volume 16, numéro spécial 3, octobre 2009

Auteurs
Unité d’oncologie digestive, pavillon H, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03, France, Inserm U865, hôpital Édouard-Herriot, 69437 Lyon cedex 03, France

La prise en charge d’une tumeur endocrine bien différenciée du tube digestif doit être double : contrôler le syndrome sécrétoire s’il est présent et proposer un traitement antitumoral. L’existence d’un syndrome carcinoïde associant flushs et diarrhée, secondaire à une sécrétion tumorale non régulée de sérotonine traduit la présence de lésions secondaires le plus souvent hépatiques. Le contrôle de ce syndrome sécrétoire, prioritaire dans la hiérarchie thérapeutique, exige la prescription d’analogues de la somatostatine. L’exérèse de la tumeur primitive est le seul traitement curatif des formes localisées et devra être discutée même en présence de métastases à distance afin de traiter ou d’éviter une complication locale aiguë notamment lors de la prescription initiale d’analogues de la somatostatine. Dans un second temps, seront évoquées, dans le cadre d’une concertation pluridisciplinaire, les différentes possibilités thérapeutiques antitumorales des formes métastatiques. La résection chirurgicale complète des lésions intrahépatiques peut être proposée après une phase initiale d’observation d’autant plus longue que le geste chirurgical implique une résection hépatique majeure. En cas de métastases non chirurgicales, la chimioembolisation des lésions intrahépatiques reste l’option thérapeutique de choix. En présence de lésions diffuses non évolutives, la simple surveillance doit rester la règle. Un traitement par chimiothérapie, interféron ou radiothérapie métabolique ne sera proposé que devant des lésions documentées progressives. Il convient à chaque étape de la maladie de réévaluer la possibilité d’une résection chirurgicale, pouvant aller dans des cas exceptionnels après plusieurs années d’évolution uniquement intrahépatique jusqu’à la proposition d’une transplantation hépatique. Enfin, il faut souligner l’intérêt majeur d’inclure ces patients porteurs de pathologie rare dans des essais thérapeutiques prospectifs testant de nouvelles stratégies ou modalités de traitement (thérapies ciblées, nouveaux radio-isotopes, etc.).