John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Surcharges en fer des porphyries et des hémopathies Volume 6, numéro 5, Septembre - Octobre 1999

Auteurs

La surcharge en fer est une complication grave de certaines hémopathies chroniques. Elle est particulièrement importante chez les patients nécessitant des transfusions sanguines répétées. Dans certains types d’anémies avec érythropoïèse inefficace, l’existence d’une augmentation de l’absorption intestinale du fer peut être à l’origine d’une surcharge martiale. Des anomalies génétiques rares touchant les protéines intervenant dans le métabolisme intracellulaire du fer, comme la transferrine ou la céruléoplasmine, sont à l’origine d’une anémie par carence martiale associée à une surcharge en fer viscérale, notamment hépatique. Enfin, le gène de l’hémochromatose contribue à la surcharge en fer dans certaines anémies hémolytiques héréditaires et dans la porphyrie cutanée tardive. Le traitement de ces surcharges en fer est rarement bien codifié. Il repose sur les saignées quand elles sont possibles ou sur les chélateurs du fer. Les résultats les plus probants ont été obtenus dans les beta-thalassémies homozygotes où le traitement chélateur par déféroxamine permet une amélioration de la survie des patients.