John Libbey Eurotext

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Surcharges en fer Volume 18, numéro 4, Juillet-Août 2011

Auteurs
CHU Pontchaillou, centre de référence des surcharges en fer rares d’origine génétique, service des maladies du foie, Inserm UMR U-991, 2, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes Cedex 9, France

Les surcharges en fer concernent au premier plan l’hépato-gastroentérologue. En effet, le foie joue un rôle majeur dans la régulation du métabolisme du fer, mais constitue aussi une cible privilégiée de la surcharge en fer. Quant au tube digestif, il représente la seule voie d’entrée du fer dans l’organisme. Un déficit en hepcidine explique l’excès en fer (avec hypersidérémie, augmentation de la saturation de la transferrine et surcharge parenchymateuse) dans nombre de situations génétiques (hémochromatoses de types 1, 2 et 3), mais contribue aussi à l’excès en fer de situations acquises (alcool). Le déficit d’activité de la ferroportine (hémochromatose de type 4) correspond à une surcharge génétique en fer avec normo- ou hyposidérémie et surcharge macrophagique prédominante. Grâce à la clinique, aux dosages biochimiques, à l’imagerie (IRM) et aux tests génétiques, le diagnostic des surcharges en fer peut être le plus souvent obtenu de manière non invasive. La chélation orale du fer a transformé le traitement des surcharges hématologiques en fer et pourrait trouver une place, bien que limitée, dans le traitement des surcharges génétiques. La modulation des niveaux d’hepcidine représente une voie thérapeutique innovante appelée à se substituer, dans un avenir qui reste à définir, aux saignées.