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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Porphyrie cutanée tardive : le point de vue de l'hépatologue Volume 4, numéro 1, Janvier - Février 1997

Auteurs
Service d'hépato-gastro-entérologie, hôpital Saint-Joseph, 26, boulevard de Louvain, 13008 Marseille, France.

La porphyrie cutanée tardive (PCT) est la plus fréquente des porphyries. Le foie est le siège du déficit enzymatique caractérisant la maladie. On distingue trois ou quatre types de PCT selon l'importance du déficit enzymatique. La plus fréquente est la forme sporadique dont l'expression clinique est liée à plusieurs facteurs déclenchants dont les plus importants sont l'alcool, la surcharge en fer, les hépatites virales C et B et les médicaments porphyrogéniques. La PCT associe des lésions cutanées et fréquemment des manifestations hépatiques d'expression biologique et histologique variable. L'association d'une sidérose péri-portale, d'une stéatose et d'une inflammation portale doit faire évoquer le diagnostic. Le carcinome hépatocellulaire est plus fréquent au cours de la maladie et se développe surtout en présence d'une cirrhose et après une évolution prolongée. Durant ces dernières années, le rôle et l'importance du virus C, du virus B, de la surcharge en fer et de l'alcool ont été précisés. Les mécanismes par lesquels ces facteurs déclenchent l'expression clinique de la maladie commencent à être mieux connus. Le traitement préventif repose sur la suppression des facteurs déclenchants et impose une enquête familiale. Le traitement curatif repose essentiellement sur la soustraction de fer quelle qu'en soit la technique. En cas de contre-indication, les antipaludéens de synthèse sont une alternative thérapeutique. La place de l'interféron reste à préciser.