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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Lithiase intrahépatique Volume 21, numéro 8, Octobre 2014

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3

Tableaux

Auteur
Hôpital Saint-Antoine,
service d’hépatologie,
184 rue du Faubourg Saint Antoine,
75571 Paris Cedex 12, France ;
INSERM, UMR_S 938, CDR Saint-Antoine,
F-75012, Paris, France ;
Sorbonne Universités, UPMC Univ Paris 06,
UMR_S 938, CDR Saint-Antoine,
F-75005, Paris, France
* Tirés à part

La lithiase intrahépatique (LIH) est définie par la présence de calculs dans les voies biliaires intrahépatiques (VBIH) en amont de la convergence biliaire supérieure. Les calculs formés dans les VIBH sont schématiquement de 2 types : soit pigmentaires bruns (composés principalement de bilirubinate de calcium après déconjugaison de la bilirubine en situation de stase biliaire et/ou d’infection bactérienne), soit cholestéroliques (en raison d’anomalies de la composition de la bile caractérisées par un défaut de sécrétion biliaire des phospholipides secondaire à un déficit d’origine génétique du transporteur MDR3 [mutations ABCB4 identifiées dans 50 % des cas]). Malgré l’existence d’éléments communs et de formes intermédiaires, les deux types de LIH ont habituellement une présentation, une prise en charge et un pronostic différents. La LIH cholestérolique, de connaissance récente, est décrite dans les pays occidentaux sous le terme de syndrome LPAC (low phospholipid associated cholelithiasis) et doit être évoquée en cas de récidive de symptômes biliaires après cholécystectomie ; les calculs sont habituellement de (très) petite taille, sans anomalie associée des voies biliaires et le diagnostic repose sur l’échographie ; la recherche d’une mutation ABCB4 est nécessaire et le traitement par acide ursodésoxycholique (AUDC) est habituellement très efficace. La LIH pigmentaire, plus fréquente en Extrême-Orient, est associée à des dilatations des voies biliaires (parfois congénitales) et/ou des sténoses (de causes diverses) ; les calculs sont de plus grosse taille, la symptomatologie est très variable (absente à bruyante [angiocholites, abcès…]) et la cholangio-IRM est un examen essentiel dans le bilan pré-thérapeutique ; l’AUDC a un potentiel effet bénéfique mais les patients symptomatiques nécessitent une prise en charge souvent complexe (évacuation des calculs et correction de la stase biliaire) et qui doit être multidisciplinaire (endoscopique, percutanée et chirurgicale).