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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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L’hypertension porto-pulmonaire en 2016 Volume 23, numéro 9, Novembre 2016

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3
  • Figure 4

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Jean Minjoz,
service d’hépatologie et de soins intensifs digestifs,
25000 Besançon,
France
2 GHPSO – Centre Hospitalier Laennec,
service d’hépato-gastroentérologie, de nutrition et d’alcoologie,
60109 Creil Cedex,
France
3 Hôpital Jean Minjoz,
service de pneumologie,
25030 Besançon,
France
* Tirés à part

L’hypertension porto-pulmonaire (HTPP) est définie par une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) précapillaire associée à une hypertension portale (avec ou sans cirrhose). Le diagnostic de l’HTAP repose sur le cathétérisme cardiaque droit mettant en évidence une pression artérielle pulmonaire (PAP) moyenne ≥ 25 mmHg au repos, une PAP occluse ≤ 15 mmHg et des résistances vasculaires pulmonaires > 240 dyn.s.cm-5. La prévalence de l’HTPP est estimée entre 2 % et 6 %. Sa physiopathologie associe des phénomènes de vasoconstriction et surtout de remodelage vasculaire conduisant progressivement à l’obstruction des artères pulmonaires de petit calibre. La dyspnée est souvent de révélation tardive. Le dépistage précoce de cette maladie par l’échocardiographie Doppler est recommandé pour tous les patients cirrhotiques en attente de greffe de foie. La prise en charge de l’HTPP devrait associer l’expertise des hépatologues, des anesthésistes et des centres de compétence de l’hypertension pulmonaire car nous ne disposons pas d’attitude thérapeutique bien validée par des essais contrôlés. Les anticoagulants sont le plus souvent contre-indiqués du fait des troubles de la coagulation inhérents à la cirrhose. Les bêta-bloquants sont à éviter car ils peuvent diminuer les capacités fonctionnelles et aggraver l’hémodynamique. Nous disposons actuellement de trois classes de traitements spécifiques de l’HTPP : les analogues de la prostacycline, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5. La présence d’une HTPP peut dans certains cas faire contre-indiquer une transplantation hépatique (TH). Néanmoins, lorsqu’une TH est indiquée en raison de la sévérité de l’atteinte hépatique, les traitements médicaux de l’HTAP permettent parfois d’améliorer suffisamment l’hémodynamique pour autoriser une TH sans majoration du risque cardio-vasculaire.