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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 : définition et problématiques Volume 27, numéro 7, Septembre 2020

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Beaujon, Service de gastroentérologie-pancréatologie, Centre d’excellence ENETS, 100 boulevard du Général Leclerc, 92110 Clichy
2 Université de Paris
3 Unité INSERM 1149, Paris
4 Hôpital Bichat/Beaujon (APHP), Service d’anatomo-pathologie, Centre d’excellence ENETS, Paris/Clichy
* Correspondance

La classification OMS 2019 des néoplasies neuroendocrines digestives fait apparaîre une nouvelle catégorie : les tumeurs neuroendocrines bien différenciées de grade 3 (TNE G3) ayant un Ki67 > 20 %. Bien que considérées comme des lésions de haut grade, les TNE G3 ont un meilleur pronostic que les carcinomes neuroendocrines (CNE) peu différenciés. Leur distinction histologique est souvent difficile, même pour des pathologistes entraînés, nécessitant la mise en place de critères morphologiques et moléculaires robustes. Outre la faible efficacité de la chimiothérapie par étoposide-platine, le traitement des TNE G3 n’est pas bien défini par manque de données. La chimiothérapie par alkylants peut être efficace dans les formes avancées. La radiothérapie interne vectorisée et les thérapies ciblées (sunitinib, everolimus) semblent également pertinentes. La rareté des TNE G3 et le manque de standardisation de leur prise en charge justifie une validation des décisions thérapeutiques en RCP RENATEN, et l’inclusion des patients dans les essais cliniques.