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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Les maladies kystiques congénitales des voies biliaires intrahépatiques Volume 21, numéro 1, Janvier 2014

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteurs
1 Clinique du Val d’ouest, Médicentre A, service d’hépatogastroentérologie, 39 chemin de la Vernique, 69130 Ecully, France
2 Clinique du Val d’ouest, service de radiologie, 69130 Ecully, France
* Tirés à part

Au cours de l’embryogenèse, le développement et le remodelage des voies biliaires intrahépatiques se produisent de façon progressive et continue, du hile vers la périphérie. Les malformations kystiques des voies biliaires intrahépatiques regroupent cinq entités : le syndrome de Caroli, la fibrose hépatique congénitale, les complexes de von Meyenburg, la maladie polykystique du foie et le kyste biliaire simple du foie. Le syndrome du Caroli résulte d’une malformation de la plaque ductale qui touche les plus grosses voies biliaires intrahépatiques. Les dilatations diffuses ou localisées sont macroscopiquement visibles. Elles peuvent être responsables d’angiocholite et favoriser la survenue de calculs et de cancer qui se développe dans les kystes. La fibrose hépatique congénitale et les complexes de von Meyenburg sont secondaires à une malformation de la plaque ductale qui touche les plus petites des voies biliaires intrahépatiques. Les dilatations kystiques sont de petite taille et essentiellement visibles à l’examen histologique du foie. Au cours de la fibrose hépatique congénitale, les principales manifestations résultent de l’hypertension portale. Le kyste biliaire et la maladie polykystique du foie sont caractérisés par des dilatations kystiques qui, à la différence des premières, ne communiquent pas avec le reste de l’arbre biliaire. Elles ont, de ce fait, peu de conséquences. Des anomalies rénales sont fréquemment observées au cours de la fibrose hépatique congénitale et la maladie polykystique du foie, correspondant à des malformations des tubules rénaux. Dans la fibrose hépatique congénitale, la lésion rénale est caractérisée par une ectasie tubulaire précalicielle, présente dans environ les deux tiers des cas et transmise selon un caractère autosomique récessif. Dans la maladie polykystique du foie, la lésion rénale est caractérisée par une polykystose, présente dans environ la moitié des cas et transmise selon un caractère autosomique dominant.