Hépato-Gastro & Oncologie Digestive
MENULe foie, un organe cible au cours du syndrome d’activation macrophagique Volume 16, numéro 5, septembre-octobre 2009
Illustrations
- Mots-clés : syndrome d’activation macrophagique, hémophagocytose réactionnelle, lymphohistiocytose hémophagocytaire familiale, interféron gamma, interleukine 18
- DOI : 10.1684/hpg.2009.0337
- Page(s) : 305-10
- Année de parution : 2009
Le syndrome d’activation macrophagique (SAM), qu’il soit génétique ou acquis, est une entité clinicopathologique caractérisée par une réponse inflammatoire excessive et non contrôlée, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Le foie est un organe cible important : une hépatomégalie est retrouvée chez la moitié des patients, une atteinte biologique hépatique est présente dans 75 % des cas, l’apparition et/ou l’aggravation de la cholestase est un élément de mauvais pronostic. La biopsie hépatique est informative pour faire le diagnostic du SAM et en trouver l’étiologie quand il s’agit d’un SAM acquis. L’évolution clinique est variable et va du SAM peu sévère résolutif avec le traitement de l’étiologie déclenchante, au SAM rapidement mortel en l’absence de traitement spécifique.