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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Cholangite sclérosante primitive Volume 21, numéro 6, Juin 2014

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2
  • Figure 3

Tableaux

Auteurs
1 Hôpital Saint-Antoine, service d’hépatologie, F-75012, INSERM, UMR_S 938, CDR Saint-Antoine, F-75012, Paris, France, Sorbonne Universités, UPMC Univ Paris 06, UMR_S 938, CDR Saint-Antoine, F-75005, Paris, France
2 Université Paris 7 Diderot, Faculté de Médecine Xavier-Bichat, 16 rue Henri-Huchard 75018 Paris
* Tirés à part

Les cholangites sclérosantes sont caractérisées par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques. La cholangite sclérosante peut être soit primitive, c’est-à-dire de mécanisme inconnu, mais probablement dysimmunitaire et alors souvent associée à une colite inflammatoire, soit secondaire à une cause établie de lésion biliaire. Beaucoup d’aspects de la cholangite sclérosante primitive (CSP) restent mal connus. Le mode de présentation est très polymorphe et il existe de nombreuses formes cliniques si bien qu’une CSP doit être évoquée devant toute maladie du foie de cause indéterminée. Le diagnostic repose essentiellement sur les techniques d’imagerie des voies biliaires (cholangio-IRM) montrant des sténoses habituellement multiples. La CSP réalise une maladie cholestatique chronique d’évolution très variable mais potentiellement grave. Les deux risques principaux sont la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire et la survenue d’un cholangiocarcinome de diagnostic précoce très difficile. En outre, en cas de colite inflammatoire associée, il existe un risque élevé de cancer du côlon justifiant une surveillance particulière. Le seul traitement d’efficacité établie est la transplantation hépatique qui est indiquée dans les formes très évoluées. Le bénéfice du traitement par l’acide ursodésoxycholique (à une posologie de 15 à 20 mg/kg/j) est débattu. L’adjonction de corticoïdes est indiquée lorsqu’une composante auto-immune est clairement identifiée. Le traitement endoscopique (dilatation) est réservé aux sténoses symptomatiques et serrées des voies biliaires extrahépatiques. Aucune stratégie de surveillance n’a été clairement validée en raison notamment de la difficulté du diagnostic précoce du cholangiocarcinome. Une surveillance clinique et biologique semestrielle et morphologique annuelle est néanmoins recommandée.