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Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

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Cholangite sclérosante lympho-plasmocytaire à IgG4 : la lésion biliaire de la maladie à IgG4 Volume 22, numéro 10, Décembre 2015

Illustrations

  • Figure 1
  • Figure 2

Tableaux

Auteur
Centre Hospitalier de Pau,
Unité d’Hépatogastroentérologie,
64046 Pau Cedex, France
* Tirés à part

La cholangite à IgG4 est une maladie fibro-inflammatoire des voies biliaires de cause inconnue, caractérisée par une augmentation de la concentration sérique en IgG4 et une infiltration hépatique de plasmocytes à IgG4 associée à une fibrose dense de la paroi. La cholangite à IgG4 peut être isolée mais elle est souvent associée à une pancréatite auto-immune de type 1, plus rarement aux autres manifestations systémiques de la maladie à IgG4 (atteinte salivaire, fibrose rétropéritonéale, atteinte rénale). Elle atteint surtout des hommes d’âge moyen à avancé et se révèle souvent par un ictère. Le diagnostic différentiel se discute principalement avec le cancer du pancréas, le cholangiocarcinome, la cholangite sclérosante primitive ou secondaire. L’atteinte biliaire, qui peut être segmentaire, multifocale ou diffuse, est mise en évidence par l’imagerie en particulier par l’IRM. Les principaux arguments en faveur du diagnostic sont l’aspect des lésions, l’existence d’une atteinte extrabiliaire, l’élévation des IgG4 sériques, l’histologie et l’évolution sous corticothérapie. En effet, la maladie est cortico-sensible, mais les récidives sont fréquentes, et la survenue d’une cirrhose et d’une insuffisance hépatique sont possibles. En cas de récidives ou de corticodépendance, un traitement immunosupresseur (azathioprine, mycophénolate, surtout rituximab) peut être utile. L’évolution à long terme est mal connue.