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Hématologie

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Traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire par acide tout trans-rétinoïque Volume 1, numéro 3, Mai - Juin 1995

Auteur
Institut d'hématologie, hôpital Saint-Louis, Paris.

L'utilisation en thérapeutique de l'acide tout trans-rétinoïque a transformé le pronostic de la leucémie aiguë promyélocytaire. L'acide tout trans-rétinoïque (ATRA) permet d'obtenir une rémission complète dans tous les cas de leucémie aiguë promyélocytaire comportant une t(15;17) détectée par cytogénétique ou par biologie moléculaire. En ajoutant à la chimiothérapie conventionnelle un traitement par acide tout trans-rétinoïque, les chances de longue survie sont doublées. Ce traitement ne peut suffire puisqu'il existe un catabolisme du médicament auto-induit. La consolidation par chimiothérapie est nécessaire. L'acide tout trans-rétinoïque fait disparaître rapidement la fibrinopénie. Il persiste pendant quelque temps une tendance procoagulante, ce qui explique certains accidents thrombotiques. Ce dérivé de la vitamine A, dans le cas de la leucémie aiguë promyélocytaire, peut provoquer une hyperleucocytose (70% des cas) et un syndrome d'activation leucocytaire (35% des cas). Ce syndrome est prévenu par l'apport de chimiothérapie dès que les globules blancs augmentent, ou peut être traité par les corticoïdes. L'acide tout trans-rétinoïque est le premier modèle de traitement par différenciation de la cellule maligne acquise, le premier traitement basé spécifiquement sur une anomalie génétique acquise, la translocation t(15;17) et apporte un bénéfice important pour les malades.