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Hématologie

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Manifestations dysimmunitaires des syndromes myélodysplasiques et des leucémies myélomonocytaires chroniques Volume 28, numéro 3, 2022-05-03

Illustrations

  • Figure 1.
  • Figure 2.

Tableaux

Auteurs
Service d’hématologie séniors, hôpital Saint-Louis, Paris, France
Service de médecine interne, hôpital Saint-Antoine, Paris, France
Service d’hématologie séniors, hôpital Saint-Louis, Paris, France
Tirés à part : LP Zhao
Liens d’intérêt : aucun

Près de 25 % des syndromes myélodysplasiques (SMD) et des leucémies myélomonocytaires chroniques (LMMC) sont accompagnée des manifestations auto-immunes et systémiques (SIAD) : arthropathies inflammatoires, connectivites, cytopénies auto-immunes, vascularites systémiques ou manifestations inflammatoires cutanées. La comparaison, par séquençage de nouvelle génération, des profils moléculaires de patients SMD/LMMC avec ou sans SIAD a montré une prévalence plus élevée de mutations dans les régulateurs épigénétiques TET2/IDH et sur SRSF2 en cas de SIAD, associée à des dérégulations importantes de l’homéostasie lymphocytaire T, ouvrant de nouvelles perspectives sur la physiopathologie et les mécanismes moléculaires de ces associations. En outre, la découverte du syndrome VEXAS (pour vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) (MIM #301054) lié à des mutations somatiques dans le gène UBA1 a permis de reclasser certaines SIAD associées aux SMD/LMMC. La prise en charge de ces patients reste un défi thérapeutique, l’utilisation de nombreux traitements immunosuppresseurs ou immunomodulateurs étant limitée par les cytopénies et le risque infectieux. Les résultats de l’utilisation de l’azacitidine, agissant à la fois sur l’hémopathie et le SIAD associé, sont encourageants.