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Bulletin du Cancer

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Rhabdomyosarcomes localisés des membres de l’enfant et de l’adolescent : expérience de la Société francaise des cancers de l’enfant Volume 95, numéro 11, novembre 2008

Auteurs
Hôpital universitaire de Berne, Suisse, Département de biostatistiques, institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France, Département de pédiatrie, institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France, Département de pédiatrie, centre Léon-Bérard, 69373 Lyon, France, Service de chirurgie orthopédique, hôpital Necker, Assistance publique, 75015 Paris, France, Service de chirurgie orthopédique, hôpital Trousseau, Assistance publique, 75571 Paris, France, Département de pathologie, institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France, Département de radiothérapie, institut Curie, 75248 Paris, France, Département de pédiatrie, hôpital La Timone, 13385 Marseille, France, Département de pédiatrie, centre Oscar-Lambret, 59020 Lille, France, Service de pédiatrie, hôpital Hôtel-Dieu, 44093 Nantes, France, Département de radiologie, institut Curie, 75248 Paris, France, Laboratoire de génétique somatique, institut Curie, 75248 Paris, France, Département de pédiatrie, institut Curie, 75248 Paris, France

Objectifs et méthodesAnalyser l’évolution de 46 patients pédiatriques atteints de rhabdomyosarcome (RMS) localisés des membres, afin d’adapter les traitements aux facteurs de risque de rechute.Traitements et résultatsL’âge médian au diagnostic était de 6,5 ans (9 mois-15,5 ans). Quarante-trois pour cent des enfants ont eu une chirurgie microscopiquement incomplète et 13 % une chirurgie large au diagnostic. Douze pour cent des patients ont eu une reprise chirurgicale immédiate. Tous les patients ont reçu de la chimiothérapie, puis 43 % une seconde chirurgie et 37 % de la radiothérapie. Cinquante-quatre pour cent des patients ont présenté une rechute : localement (36 %), au niveau ganglionnaire (8 %), à distance (40 %) ou mixte (localement et à distance, 16 %). Les survies sans rechute et globale de la population sont respectivement à 5 ans de 40 et 57 %. Les patients présentant un RMS localisé des membres à haut risque sont ceux ayant un sous-type histologique alvéolaire (survie globale à 5 ans : 38 %), une atteinte ganglionnaire (survie : 22 %) et/ou une atteinte des extrémités des membres (4 survivants sur 10 patients).ConclusionsLe pronostic de cette localisation reste médiocre, mais 37 % uniquement des patients ont eu une radiothérapie initialement. Les patients à haut risque doivent avoir un traitement maximal : reprise chirurgicale immédiate au besoin, chimiothérapie avec alkylant et radiothérapie locale.