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Annales de Biologie Clinique

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Hémophilie A acquise associée à une pemphigoïde bulleuse et à un myélome multiple : à propos d’un cas Volume 77, numéro 2, Mars-Avril 2019

Illustrations


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Tableaux

Auteurs
1 Service d’hématologie-immunologie-transfusion, Hôpitaux Universitaires Paris Ile-de-France Ouest, CHU Ambroise Paré, Boulogne-Billancourt, France
2 UFR des sciences de la santé Simone Veil, Université de Versailles-Saint-Quentin-en-Yvelines, Montigny-le-Bretonneux, France
3 Service de dermatologie, CHU de Limoges Dupuytren, Limoges, France
* Tirés à part

L’hémophilie A acquise (HAA) est une pathologie hémorragique rare mais potentiellement sévère, causée par des auto-anticorps dirigés contre le facteur (F) VIII. En dehors des cas idiopathiques, les principales étiologies sont auto-immunes, néoplasiques, médicamenteuses ou obstétricales. Notre observation porte sur un homme de 78 ans pris en charge aux urgences pour asthénie et hypotension après une chute ayant entraîné un volumineux hématome de la cuisse. Ce patient a pour principaux antécédents médicaux un myélome multiple (MM) et une pemphigoïde bulleuse (PB). À l’admission aux urgences, le bilan biologique a révélé un allongement récent et isolé du TCA (80,6/32,1s) et une diminution isolée du FVIII inférieur à 1 %. Le titrage d’inhibiteur anti-FVIII à 19 unités Bethesda/mL a confirmé le diagnostic d’HAA.Une amélioration clinique a été observée à un mois d’un traitement par bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone avec un FVIII à 176 % et un titre d’anti-FVIII entre 0,4 et 0,6 UB/mL. Nous rapportons le cas rare d’un patient ayant présenté une HAA sur un terrain de PB et de MM. Ces deux pathologies induisent une modification de l’immunité pouvant prédisposer ou être associée au développement d’auto-anticorps anti-FVIII. Cette observation suggère deux hypothèses possibles de mécanismes physiopathologiques d’apparition de l’HAA, qui seront discutées dans cette observation.

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