JLE

Hépato-Gastro & Oncologie Digestive

MENU

Solitary rectal ulcer syndrom: Break out of isolation… Volume 26, issue 6, Juin 2019

Figures


  • Figure 1

  • Figure 2

  • Figure 3

  • Figure 4

  • Figure 5

  • Figure 6

  • Figure 7

  • Figure 8

  • Figure 9

  • Figure 10

  • Figure 11

Tables

Introduction

Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum (SUSR) est une maladie bénigne, chronique et rare. On estime l’incidence à 1/100 000 par an [1] mais il est probablement sous-diagnostiqué. Il existe une discrète prédominance féminine et touche le plus souvent l’adulte jeune, autour des 3e et 4e décennies. Toutefois, des cas ont été rapportés chez le sujet âgé et chez l’enfant [2]. Au-delà de la classique mais inconstante ulcération du rectum, d’autres entités ont rejoint le cadre nosologique du SUSR. Il s’agit de l’hamartome inversé du rectum, de la colite kystique profonde, du kyste entérogène ou encore du polype cloacogénique [3]. L’évolution du SUSR est capricieuse et son retentissement social est important [4] particulièrement chez des patients jeunes. Le diagnostic et le traitement sont souvent difficiles. Nous détaillerons dans cette revue les aspects diagnostiques et thérapeutiques du SUSR.

Physiopathologie : le doute est permis

La physiopathologie du SRUS est imparfaitement comprise et sans doute multifactorielle [5].

L’hypothèse principale repose sur l’association d’un prolapsus rectal et d’une contraction paradoxale lors de la poussée du muscle pubo-rectal (l’un des trois faisceaux du muscle élévateur de l’anus avec les faisceaux ilio-coccygien et pubo-coccygien) que l’on nomme également anisme[4-8].

La physiopathologie de l’ulcère solitaire du rectum est imparfaitement comprise. Elle ferait intervenir un prolapsus rectal et une contraction paradoxale des muscles releveurs de l’anus lors de la poussée

Au moment de la défécation, la paroi du rectum serait ainsi soumise à deux forces opposées aboutissant à une augmentation de la pression intrarectale. Les efforts de poussée répétés conduiraient à un traumatisme local (la paroi rectale venant alors buter sur un plancher pelvien immobile), à des phénomènes ischémiques et in fine à la constitution de l’ulcère.

Cependant, cette hypothèse présente plusieurs limites. D’une part, le prolapsus rectal interne est fréquent même chez des patients asymptomatiques alors que le SUSR est rare. D’autre part, les patients avec un prolapsus rectal n’ont pas forcément de SUSR et réciproquement [9, 10]. Enfin, les patients présentant un SUSR n’ont pas forcément une contraction paradoxale du muscle pubo-rectal lors de la poussée [7]. Ainsi d’autres facteurs interviendraient comme les manœuvres digitales endorectales (traumatisme local) et l’hypersensibilité rectale. Cette hypersensibilté majorerait la sensation de besoin et ainsi le nombre et l’intensité des efforts de poussée [11].

Enfin, certains auteurs ont suggéré que le prolapsus rectal extériorisé et le SUSR étaient deux entités distinctes [9] avec des mécanismes physiopathologiques différents [8]. Cela amènerait à distinguer le SUSR des lésions muqueuses banales que l’on peut observer en cas de prolapsus rectal extériorisé.

Il apparaît en tout cas que la physiopathologie du SUSR repose sur une double composante, fonctionnelle (anisme et/ou hypersensibilité rectale) et anatomique (troubles de la statique rectale). La prise en charge doit en tenir compte.

Le diagnostic positif : l’habit ne fait pas le moine

La première description du SUSR remonte à 1829 par le médecin, chirurgien, anatomiste et pathologiste français Jean Cruveilhier (1791-1874) [12]. Pourtant, il reste encore aujourd’hui sous-diagnostiqué avec un délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic pouvant atteindre cinq ans [13]. Le tableau clinique et l’aspect macroscopique des lésions du rectum peuvent orienter à tort vers un cancer ou une MICI [13]. Le diagnostic est suspecté sur un faisceau d’arguments cliniques et endoscopiques et est confirmé par l’histologie [3, 5].

Le diagnostic est suspecté sur un faisceau d’arguments cliniques et endoscopiques et est confirmé par l’histologie

Les signes cliniques sont variables et résumés dans le tableau 1. Les rectorragies sont le symptôme le plus fréquent, liées à l’ulcère du rectum. Elles peuvent parfois aboutir à la constitution d’une véritable anémie ferriprive. L’ulcère peut également être responsable d’un syndrome rectal et/ou d’émissions glaireuses. Une dyschésie est fréquemment observée [14], parfois en lien avec un prolapsus rectal ou un anisme. L’incontinence anale est plus rare. Enfin, les formes asymptomatiques concerneraient jusqu’à un patient sur quatre [10].

Les rectorragies sont le symptôme le plus fréquent mais la présentation clinique est variable

L’endoscopie, rectosigmoïdoscopie et/ou coloscopie, est essentielle au diagnostic positif et permet d’éliminer un diagnostic différentiel (tableau 2). L’aspect endoscopique peut être trompeur (tableau 3). En effet, la dénomination même de « syndrome de l’ulcère solitaire » prête à confusion. L’ulcération unique suspendue de la muqueuse rectale n’est trouvée que chez 30 % à 70 % des patients selon les séries [1, 10, 15](figure 1).

L’ulcération unique suspendue de la muqueuse rectale est inconstante

Les ulcérations peuvent être multiples, étendues (figure 2) ou au contraire il peut s’agir d’une simple rectite érythémateuse (figure 3). Les formes pseudo-polypoïdes ou nodulaires sont également fréquentes (25 à 44 % des cas) [1, 10, 15](figure 4). Enfin, des formes sténosantes sont possibles [16](figure 5).

L’atteinte siège préférentiellement à la face antérieure du moyen rectum. L’ulcération si elle est présente mesure de quelques millimètres à plusieurs centimètres (en moyenne 1 à 1,5 cm) [3, 5, 17]. Le fond de l’ulcère est granuleux, recouvert d’un enduit blanchâtre ou jaunâtre. Les limites sont nettes et les berges érythémateuses.

Il est nécessaire de réaliser des biopsies, plutôt au niveau des berges. L’examen histologique confirme le diagnostic [3, 5]. Les anomalies histologiques, décrites par Madigan et Morson il y a 50 ans [18], sont typiques (figure 6). On observe principalement une hyperplasie glandulaire régénérative et une déformation des cryptes associée à une diminution de la mucosécrétion. Le chorion est le siège d’une prolifération de cellules musculaires lisses et de fibroblastes au niveau de la lamina propria. Les fibres musculaires et la fibrose apparaissent ascensionnées entre les cryptes.

Les examens complémentaires : pour essayer de comprendre

Les examens complémentaires, explorations pelviennes dynamiques et manométrie ano-rectale, ont pour but d’identifier un trouble de la statique rectale et/ou un anisme. Ils permettent de préciser la physiopathologie du SUSR et de guider la prise en charge. Un trouble de la statique rectale est le plus souvent accessible à une correction chirurgicale. A contrario, un anisme est une bonne indication de rééducation ano-périnéale par biofeedback.

Les examens complémentaires, explorations pelviennes dynamiques et manométrie ano-rectale, ont pour but d’identifier un trouble de la statique rectale et/ou un asynchronisme abdominopelvien et de guider la prise en charge

Les explorations pelviennes dynamiques, colpo-cysto-défécographie et déféco-IRM, sont inutiles au diagnostic de prolapsus rectal complet car celui-ci est clinique. En revanche, elles peuvent objectiver un prolapsus rectal interne (figures 7 et 8) associé ou non à d’autres anomalies de la statique pelvienne [3, 5] et faire suspecter un anisme (absence d’ouverture de l’angle ano-rectal et empreinte marquée du muscle pubo-rectal à la poussée) (figure 9). Toutefois, les troubles de la statique ne sont présents que chez un peu plus de la moitié des patients [14]. Un examen radiologique normal n’exclut donc pas le diagnostic de SUSR. D’autre part, l’existence d’un trouble de la statique rectal ne justifie pas forcément d’un traitement chirurgical. En effet, les résultats de la chirurgie pour la correction d’un prolapsus interne, particulièrement de « bas grade », sont aléatoires. L’apport des explorations pelviennes dynamiques apparaît donc modeste en dehors du bilan pré-opératoire.

En pratique, le choix de l’un ou l’autre, colpo-cysto-défécographie ou déféco-IRM, est débattu. Leur disponibilité et les habitudes du praticien interviennent également dans la décision.

La manométrie ano-rectale (MAR) est l’exploration fonctionnelle de référence pour l’évaluation des fonctions ano-rectales : pressions sphinctériennes, sensibilité et compliance rectales. Elle évalue le système résistif constitué par le sphincter anal, les réflexes ano-rectaux et le système capacitif constitué par l’ampoule rectale.

La MAR mesure la pression de repos et l’amplitude de la contraction volontaire du sphincter anal. Elle mesure également les variations de pressions lors des efforts de poussée volontaire.

À ce titre, elle permet d’objectiver l’absence de relâchement voire la contraction paradoxale du sphincter anal et du muscle pubo-rectal à la poussée parfois observée en cas de SUSR. À l’instar des troubles de la statique, la présence d’un asynchronisme abdomino-pelvien est inconstante et la prévalence variable selon les études, 25 à 80 % [5, 7, 11]. Par ailleurs, la MAR permet d’apprécier les capacités adaptatives du rectum inaccessibles à l’examen clinique. Une diminution des volumes seuils de sensibilité rectale traduit une hypersensibilité rectale qui a été décrite dans le SUSR [11].

L’échoendoscopie rectale n’est pas nécessaire au diagnostic. Cependant elle est parfois réalisée devant la découverte à l’endoscopie d’une ulcération ou d’une « masse » faisant craindre un cancer. Elle peut alors mettre en évidence un épaississement de la sous-muqueuse et de la musculeuse et montrer une bande hyperéchogène entre la couche circulaire interne et la longitudinale externe. Cette bande correspondrait à de la fibrose et permet d’exclure une maladie tumorale infiltrante [19, 20]. Enfin, l’échoendoscopie peut également montrer un épaississement du sphincter anal interne [14].

Le traitement : le bon, la brute et ?

Le SUSR est une maladie bénigne. En revanche, il impacte lourdement la qualité de vie des malades [4]. Les facteurs prédictifs d’une meilleure qualité de vie seraient la présence d’une contraction paradoxale du muscle pubo-rectal, l’absence de descente périnéale et de prolapsus, un âge inférieur à 40 ans et un traitement uniquement laxatif [4].

L’ulcère solitaire du rectum est une maladie bénigne. En revanche, il impacte lourdement la qualité de vie des malades

Le traitement du SUSR est difficile et non consensuel. À ce jour, il n’existe aucune recommandation internationale sur sa prise en charge, principalement par manque de preuves. En effet, la littérature est pauvre. Les études ayant évalué les différents traitements du SUSR souffrent de nombreuses limites (petits effectifs, hétérogénéité des populations étudiées et des traitements, courte durée de suivi, études observationnelles, rétrospectives, etc.). La prise en charge dépend de la sévérité des symptômes et de l’existence ou non d’un prolapsus rectal. Nous proposons un algorithme de traitement établi à partir des résultats d’une récente revue de la littérature [21](figure 10). On peut ainsi distinguer le traitement médical et la rééducation ano-périnéale, le traitement endoscopique et le traitement chirurgical.

Le traitement de l’ulcère solitaire du rectum est difficile et non consensuel. On distingue classiquement le traitement médical conservateur proposé en première intention et le traitement chirurgical

Les objectifs du traitement sont avant tout d’améliorer les symptômes et la qualité de vie des patients. La cicatrisation des lésions est l’objectif idéal, malheureusement pas toujours atteint en pratique.

Le traitement médical a pour objectifs d’améliorer la vidange rectale, de diminuer les efforts de poussée et de faire cesser les manœuvres digitales endo-rectales [3, 5, 21, 22]. Il repose sur la régularisation du transit (fibres et laxatifs), les mesures d’hygiène défécatoire avec apprentissage de la poussée correcte (surélévation des jambes lors de la défécation, limiter l’intensité et la durée des efforts de poussée). Le niveau de preuve est faible, une seule étude (ancienne) ayant évalué les laxatifs dans le traitement du SUSR [23].

La rééducation ano-périnéale par biofeedback est indiquée pour corriger un anisme[3].

Au total, le traitement conservateur permet d’améliorer environ deux patients sur trois et d’obtenir une cicatrisation de la muqueuse rectale chez un patient sur trois [21]. En revanche l’efficacité sur le long terme, au moins pour le biofeedback, n’est pas démontrée [24].

Le traitement conservateur repose sur la régularisation du transit (fibres et laxatifs), les mesures d’hygiène défécatoire avec apprentissage de la poussée correcte et la rééducation ano-périnéale par biofeedback en cas d’anisme

L’abord endoscopique a été proposé pour traiter les lésions rectales. Le laser YAG a montré des résultats intéressants dans une série de 14 cas de SUSR sans prolapsus rectal avec 93 % des patients traités améliorés sur le plan des symptômes. Cependant, il s’agissait d’une petite étude ouverte qui n’a pas été rééditée [25]. Dans le même ordre d’idée, la coagulation au plasma d’argon a été récemment évaluée par plusieurs études randomisées contrôlées [26, 27]. Les patients présentaient un SUSR avec des saignements répétés. Ils étaient randomisés en deux groupes, l’un traité par APC (Argon Plasma Coagulation) et traitement médical (53 patients en tout), l’autre sous traitement médical seul (laxatifs, mesures comportementales, lavements de sucralfate). Près de trois patients sur quatre ont montré une amélioration de leurs symptômes et une cicatrisation des lésions rectales après plusieurs séances d’APC, résultat bien supérieur au groupe contrôle. Le suivi était court (trois mois) ce qui pose la question de l’efficacité à moyen et long terme de la procédure. Ces résultats sont néanmoins encourageants.

En cas d’ulcère rectal hémorragique le traitement par coagulation au plasma argon apparaît prometteur

Le traitement chirurgical est indiqué en cas de prolapsus rectal complet et/ou en cas d’échec du traitement conservateur [3, 5, 21, 22]. Plusieurs interventions ont été étudiées, visant soit à corriger un trouble de la statique rectal soit à traiter directement l’ulcère du rectum. Les résultats des traitements chirurgicaux sont très variables, diversement appréciés dans la littérature et il est difficile d’en évaluer l’efficacité respective [21].

La rectopexie ventrale avec promontofixation par voie cœlioscopique est actuellement le traitement de référence pour la correction d’un trouble de la statique rectale. Cette technique consiste à réaliser une incision ou une résection du péritoine pelvien, à fixer une ou deux bandelettes (synthétique le plus souvent ou biologique) sur la face antérieure du bas rectum totalement dépéritonisée, et à en attacher la partie supérieure sur le ligament prévertébral, devant le promontoire (figure 11). Elle a été peu étudiée dans le SUSR [28, 29]. Dans la série de Badrek-Amoudi et al. incluant 48 patients, le taux de cicatrisation muqueuse était de 100 % à trois mois avec une amélioration significative des scores de dyschésie et de qualité de vie. Le taux de récurrence était de 8 % (médiane de 22 mois) pour la dyschésie et 4 % pour l’ulcère [29]. Toutefois le nombre de perdus de vue était important, près de 50 % à trois ans. Dans la série d’Evans et al, parmi les 29 patients ayant bénéficié d’une rectopexie ventrale, 30 % ont dû être réopérés, principalement une intervention de STARR (Stapled Trans-Anal Rectal Resection)[28].

Le traitement chirurgical est indiqué en cas de prolapsus rectal complet et/ou en cas d’échec du traitement conservateur

La rectopexie ventrale par voie coelioscopique est l’intervention de référence pour la correction du prolapsus rectal

Les techniques par voie transanale comme les interventions de Delorme et d’Altemeier ainsi que la technique de STARR ont été proposées. Pour certains, l’intérêt est qu’elles permettent de réséquer l’ulcère contrairement à la rectopexie. Cependant la littérature est pauvre, les résultats plutôt décevants (environ 50 % d’amélioration) et elles exposent à un risque plus élevé de récidive du prolapsus que la rectopexie [30-32]. Aujourd’hui, les interventions par voie trans-anale, pour la correction d’un trouble de la statique rectale, sont en général réservées aux patients âgés et fragiles (interventions possibles sous anesthésie locorégionale) et/ou multi-opérés avec un risque d’adhérences gênant la dissection lors de l’abord abdominal (« abdomen hostile ») ou après échec de la rectopexie.

Au total, toutes techniques confondues, le traitement chirurgical permettrait d’améliorer trois patients sur quatre avec cependant un risque de récurrence non négligeable [21].

Le traitement chirurgical permettrait d’améliorer trois patients sur quatre avec cependant un risque de récurrence non négligeable

Les traitements à (probablement) oublier

Les lavements principalement à base de sucralfate, de 5-ASA et de corticoïdes souffrent d’un faible niveau de preuve [5, 21, 22]. L’efficacité est variable sur de petites séries et n’a pas été démontrée sur le long terme [33].

La suture ou encore l’exérèse localisée de l’ulcère du rectum sont des traitements « historiques ». Leur efficacité apparaît limitée et à l’instar des traitements locaux ils ne traitent pas la cause [7, 21, 34].

Concernant la colostomie, Sitzler et al. rapportent un taux de colostomie de près de 30 % dans leur série (66 patients opérés) [31]. Cependant, les symptômes peuvent persister au décours [34] et l’impact psychologique n’est pas négligeable.

Enfin, les résections étendues du rectum et la proctectomie totale sont exceptionnellement discutées. Leurs indications (principalement l’échec de la rectopexie et du traitement médical) sont fortement limitées par la morbidité chirurgicale et des résultats fonctionnels décevants [3, 31]. En effet, le SUSR est une maladie bénigne pour laquelle une chirurgie aussi lourde et morbide paraît excessive alors même que la chirurgie de conservation du rectum est en plein essor pour le cancer du rectum.

Conclusion

Le SUSR est une entité clinique singulière. C’est une maladie rare du rectum, chronique et bénigne mais qui peut être particulièrement invalidante. Bien que connue depuis le début du XIXe siècle, des interrogations demeurent sur sa physiopathologie. Son diagnostic et la prise en charge sont multidisciplinaires tant le diagnostic est parfois trompeur et la prise en charge difficile. Et même à l’heure de l’Evidence-Based Medecine, son traitement demeure sur bien des points empirique.

Take home messages

  • Le syndrome de l’ulcère solitaire du rectum est une maladie bénigne, chronique et rare du rectum. Il touche volontiers l’adulte jeune et impacte lourdement la qualité de vie.
  • Le diagnostic est suspecté sur des arguments cliniques et endoscopiques et est confirmé par l’histologie.
  • L’ulcère rectal classiquement décrit est inconstant.
  • Les examens complémentaires visent à préciser le mécanisme physiopathologique et à orienter la prise en charge.
  • La prise en charge est pluridisciplinaire. Le traitement repose sur la régularisation du transit +/- la rééducation et/ou la cure chirurgicale du prolapsus rectal. Les résultats sont globalement décevants et le risque de récurrence élevé.

Liens d’intérêts

les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêt en rapport avec l’article.

Licence This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License